膝部局限性腱鞘巨细胞瘤1例

【关键词】  膝;腱鞘巨细胞瘤

　1 病例资料

　　患者，女，42岁。因右膝部酸痛不适3个月余入院，约3个月前无明显诱因出现右膝部酸痛不适，休息后无明显缓解，无明显肿胀及压痛，久坐起身时感膝部有交锁感。查体：右膝关节髌腱下方可触及一软组织肿块，质软，移动性可，局部无压痛及叩击痛，局部皮肤温度正常，足背动脉搏动正常，足趾末梢血运好，右下肢各关节活动正常，精神好，饮食睡眠好，大小便正常。

　　影像检查所见：MRI示: 右膝关节关系正常，诸骨形态信号无异常，髌韧带后方见一类圆形等T1、等T2信号，大小约为1.1cm×1.1cm，信号均匀，边界清楚，增强后明显强化，周围见液性长T1长T2信号，余韧带及半月板形态信号无异常，关节腔内未见异常信号(图1、2、3)。MRl诊断:右膝髌韧带后方良性结节，并周围积液。

　　图1、图2为T1WI，T2WI，见髌韧带后方见一类圆形等T1、等T2信号结节，信号均匀，边界清楚。图3为T1WI增强，病灶明显强化。

　　术中所见：右膝关节髌腱后下方见一花生米大小肿块，质地较实，颜色为淡红色, 与滑膜相连，与关节囊无相通。

　　病理所见及诊断：结节由单核细胞及多核巨细胞构成，片状分布，两者有移行，瘤细胞核类圆形，核分裂象少见，胞浆粉染，间质不等量纤维血管增生扩张，结节周围可见厚薄不均的完整纤维包膜;另送组织为片状增生的纤维脂肪组织(图4)。病理诊断：右膝关节局限性腱鞘巨细胞瘤。

　　2 讨论

　　腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath，GCTTS)是一种少见原因不明的腱鞘或滑膜组织的肿瘤。按照生长方式，可分为局限性(F-GCTTS)和弥漫性(D-GCTTS)。局限性GCTTS任何年龄均可发病，多见30～50岁，女性与男性的发病比例为2：1[1]。多发于指关节附近，少数发生于膝、踝等关节处，本例为膝部局限性腱鞘巨细胞瘤。弥漫性主要生长在承重大关节处，界限不清，呈浸润性生长。GCTTS容易复发，并且少数具有潜在恶性[2]。GCTTS的影像学表现：常规X线平片主要表现关节周围软组织肿胀，密度增高结节影，一般无钙化，无骨膜反应。CT能够清楚显示软组织肿块的密度、大小、范围以及与周围组织关系等。MRI对GCTTS早期诊断具有重要价值，对于四肢关节旁逐渐增大的软组织肿块，无论是手足的小关节或是承重的大关节，在T1WI上与骨骼肌信号相仿，T2WI上病灶信号多介于骨骼肌与皮下脂肪信号之间，边界清晰，增强后病灶明显强化，均应考虑GCTTS的可能性。同时，鉴别诊断也具有很高的价值，对F-GCTTS与神经纤维瘤、痛风结节等软组织肿物鉴别，以及D-GCTTS与软组织恶性肿瘤的鉴别诊断[2]。但影像学检查仍无法提供准确的诊断,最终确诊仍需要手术切除行病理检查。

　　(本文图4见封三)

【参考文献】
  　1 Enzinger FM, Weiss SW. Soft Tissue Tumors.Mosby:St.Louis,2001：1038-1062.

　　2 曹海泉,杨双石,刘竞龙，等.髌韧带下腱鞘巨细胞瘤1例.罕少疾病杂志,2009,16:61-62.