超声诊断先天性膈疝2例

【关键词】  超声;诊断;先天性膈疝

　　1 病历摘要

　　病例1：孕妇，37岁，孕2产1，已生育一健康男孩，13岁。胎儿超声测量：双顶径90.3mm，头围312.8mm，腹围280.6mm，股骨长67.4mm，羊水指数232mm。超声描述：胎头呈椭圆形，胎心搏动可见，胎心率143次/min，胎儿左侧胸腔内可见混合性包块，包块内容物为胃泡、肠管及部分肝脏，边界不清楚，无明显包膜，包块占据左侧大部分胸腔，心脏受压向右侧移位，胎肺显示不清，双膈显示不清。胎儿双肾减小，回声稍增强。胎盘附着在子宫前壁,厚度约29.6mm，成熟度Ⅱ级。超声提示：(1)宫内妊娠单活胎，晚期妊娠;(2)胎儿左侧胸腔声像改变，提示左侧先天性膈疝可能;(3)羊水过多。引产一女婴，尸检证实为左侧先天性膈疝，内容物为胃泡、部分肝脏、部分结肠，双侧肺组织发育不良(图1)。

　　病例2：孕妇23岁，孕1产0，胎儿超声测量：双顶径74.4mm，头围269.3mm，腹围227.3mm，股骨长57.7mm，羊水指数221mm。超声描述：胎头呈椭圆形，胎心搏动可见，胎心率151次/min，胎儿左侧胸腔内可见胃泡回声，心脏受压向右侧移位，双侧肺组织可见显示，右膈可见显示，位置较高。胎儿左肾较右肾稍大，回声增强。胎盘附着在子宫前壁,厚度约20.7mm，成熟度Ⅰ级。超声提示：(1)宫内妊娠单活胎，晚期妊娠;(2)胎儿左侧胸腔声像改变，提示左侧先天性膈疝可能;(3)羊水过多。引产一女婴，尸检证实为左侧先天性膈疝，内容物为胃泡(图2)。

　　2 讨论

　　胚胎早期胸腹腔相通，约在胚胎第8周时形成圆顶状肌肉筋膜组织即横隔，将胸腔与腹腔分开，当胎儿横隔发育缺陷导致膈肌缺损，部分腹腔内脏器通过膈肌异常缺损处进入下胸腔，即形成先天性膈疝。常见的几种膈肌缺损中胸腹裂孔疝是最多见的一种膈疝，位于膈肌的背外方，左侧多于右侧。左侧图1：病例1，显示胸腔内见混合回声团，心脏向右移位，H:心脏，I：小肠图2：病例2，显示胃泡位于胸腔，心脏向右移位，H:心脏，ST：胃泡　　膈疝病变多为混合性回声，内以胃泡回声最具有特征性，为一个较大囊性结构，若为小肠，则显示为不规则的肠管断面内含液体，肠梗阻时可有肠管扩张，仔细观察胃泡或肠管均可见有变形或蠕动现象;右侧膈疝，突入胸腔器官多为右肝叶，由于肝实质回声与肺回声接近，二维图像较难鉴别，应用彩色多普勒超声追踪显示门脉走行若超过膈肌水平，则可确定胸腔内实质性回声为疝入的肝。心脏及纵隔可表现出不同程度的向对侧胸腔移位，同时伴有左心房与降主动脉及脊柱分离征象;由于部分腹腔内脏器突入胸腔内，胎儿腹围缩小，腹腔内容物随胎儿呼吸样运动而运动，吸气时，受累侧腹腔内容物向上(胸腔方向) 运动，而正常侧腹内容物向下运动，据报道并非所有病例都能得到及时正确诊断，除与操作者经验密切相关外，还与膈缺损大小，膈疝的进展(如受胸腹压改变的影响、交通性膈疝等) 有关。

　　膈疝预后较差，围生期死亡率30%～90%，肺发育不全( 肺小血管阻力增加和肺高压)是膈疝死亡的主要原因，超声可以观察与膈疝预后相关的一系列指标: 膈疝发生的孕周;膈疝的部位(单侧或双侧)、大小;胎儿呼吸样运动，呼吸时相的变化;有无胎儿水肿和羊水过多;心腔是否对称;有无合并畸形存在，所有这些因素都涉及一个主要问题即肺的发育，疝入越早，疝入腹腔内容物越多(如双侧膈疝)，肺发育受到的影响越严重，同时膈疝持续性压迫发生在胎儿心脏发育期，可导致先天性心脏发育不全，其预后不佳，若胎儿合并其他部位畸形及染色体异常，则预后更差。