右股骨下段韧带样瘤1例

【关键词】  右股骨;韧带样瘤

　　1 病例资料

　　患者，男，15岁。15天前无明显诱因下出现右腿无力感，膝关节上方疼痛感，呈间断性钝痛，活动后加重，休息后缓解。体检：右侧股四头肌萎缩，股骨远端局部皮肤颜色正常，无皮下静脉曲张，局部皮温正常，无压痛及纵向叩击痛，膝关节活动度正常，腹股沟区浅表淋巴结未触及肿大，膝腱反射及跟腱反射正常，病理反射未引出，右足背动脉搏动正常。

　　影像表现：MRI：右侧股骨下段可见一椭圆形的异常信号影，其长轴与股骨长轴平行，边缘显示清晰。T1WI呈低信号，其内信号均匀(图1);T2WI呈高、低混杂信号(图2);T2脂肪抑制序列呈不均匀高信号(图3);质子加权像呈稍高信号影，其内信号尚均匀(图4);范围约为2.4cm×7.3cm，邻近后方骨皮质变薄;周围软组织形态、信号未见异常改变。增强扫描病灶呈边缘强化，其内未见明显强化(图5)。MR诊断为右侧股骨下段肿瘤性病变。

　　图1 右侧股骨下段可见一椭圆形的异常信号影，其长轴与股骨长轴平行，边缘显示清晰，T1WI呈低信号，其内信号均匀图2 T2WI呈高、低混杂信号 图3 T2脂肪抑制序列呈不均匀高信号图4 质子加权像呈稍高信号影，其内信号尚均匀;范围约为2.4cm×7.3cm，邻近后方骨皮质变薄;周围软组织形态、信号未见异常改变 图5 增强扫描病灶呈边缘强化，其内未见明显强化 术中见：右股骨远端骨皮质呈暗灰色，轻度隆起，钻排孔开窗见骨皮质菲薄，轻度硬化，囊内肿瘤组织呈灰白色、质硬韧、似呈沙砾样感觉。术中清除肿瘤后取同侧髂骨约2.0cm×1.5cm制成骨条，配合异体骨条，打压植入填充囊腔。病理：肉眼观察：质地坚硬，表面无包膜，灰白色及灰黄色，切面灰白色，并见编织状排列的粗纤维束;镜下观察：采用HE染色，肿瘤由纤维束及梭形细胞组成，细胞较密集，而胶原较少，呈波浪状交错排列，梭形细胞核稍肥胖，卵圆形，大小规则，染色质细而分布均匀，核仁小，细胞浆境界不清，在周围可见泡沫细胞(图6)。病理结果：韧带样瘤。

　　2 讨论

　　韧带样瘤(desmoid tumor)是由深部结缔组织，主要是肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜的成纤维细胞及成肌纤维细胞增生而形成的纤维性母细胞性肿瘤，形态上表现良性，但其生物学行为属于低度恶性，呈侵袭性生长，易复发，但不发生转移，又称为侵袭性纤维瘤病、非转移性纤维肉瘤[1]。本病的发病率较低，约(0.24～0.43)/10万[2]，好发于20～40岁，高发于女性，男女比率约为1:2～5，多为育龄期妇女，可发生于全身任何部位，常见于四肢、躯干，发生于腹壁最常见。其病因尚不明确，基因突变、外伤及性激素失调可能在其发病过程中起重要作用[3]。CT 表现多样，平扫时病变可呈均匀或不均匀等密度、稍高密度或低密度，增强后病灶可有不同程度的强化。MRI 表现具有特征性，肌肉内占位性病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。病灶在T1WI 上呈低信号或等信号，T2WI 病灶均呈高信号，信号强度略低于皮下脂肪。有的病灶内可见到小条状低信号区，与肌肉信号一致，系残存的肌肉岛所致。增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化[4]。MRI还较CT 能更精确地显示出病灶内有无脂肪组织，病灶周围是否有水肿区，本病需要与纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、反应性纤维组织增生、脂肪肉瘤等鉴别，根据病史和临床表现一般难以确诊，影像学是其重要的辅助检查，最终确诊还需依靠病理检查。

　　本病以手术治疗为主，由于术前确定肿瘤的浸润范围较困难，外科治疗对该肿瘤的切除范围存在争议。外科切除后局部可复发，有研究显示局部复发率可高达40%。因此首次治疗的正确性和尽可能获得病理切缘阴性对局部控制病灶极其重要。药物治疗可预防复发。辅助性放疗可以提高手术治愈率，降低术后复发率。

　　(本文图6见封二)

【参考文献】
  　1 黄恺,傅红.韧带样瘤的诊治进展及热点问题.中国癌症杂志，2010,20(3):227-231.

　　2 Papagelopoulos P，Mavrogenis A，Mitsiokapa E，et al.Current trends in the management of extra-abdominal desmoids tumours.World J Surg Oncol，2006，4: 21-28.

　　3 Kulaylat MN，Karakousis CP，Keaney CM，et al.Desmoid tumour: a pleomorphic lesion.EJSO，1999，25(5): 487-497.

　　4 卢淮武，林仲秋，刘颖琳.韧带样瘤( desmoid tumor) 诊断与治疗的研究进展.现代妇产科进展，2010,19(11)：865-870.