原发性肝嗜铬细胞瘤1例螺旋CT表现

【关键词】  嗜铬细胞瘤，肝;多层螺旋CT

　　1病历摘要

　　患者，男，48岁， 3个月前无明确诱因出现右上腹疼痛，呈持续性，患者神清，饮食、睡眠可,无恶心、呕吐现象，无发热、咳嗽、咳痰等，无尿频、尿急或血尿等。肝功能正常，乙肝阴性。2年前患者血压偏高，收缩压最高可达200mmHg，否认冠心病及糖尿病史。24h尿儿茶酚胺： 肾上腺素36.7pg/ml(正常值小于100pg/ml)，去甲肾上腺素810pg/ml (正常值小于600 pg/ml)，多巴胺1733.3pg/ml(正常值小于100pg/ml)。患者行B超检查示肝右叶可见类圆形强回声区，内部回声欠均匀。为进一步明确病变部位及性质行GE公司64层螺旋CT扫描(图1)：分别行平扫及增强扫描，动静脉期及延迟期扫描时间为开始注射非离子型对比剂后25s、60s及120s。CT扫描显示：类圆形肿块位于肝右后叶，边缘尚光滑，密度不均匀，大小为6.4cm×7.5cm×5.8cm，平扫CT值为36HU。增强后动脉期显示(图2)：肿块CT值为65HU，呈明显不均匀强化;增强后肿块静脉期CT值为56HU，延迟期CT值54HU，肿块强化程度低于肝动脉期(图3、4)。三维重建冠状位清晰显示(图5)：肿块位于肝右叶，边界光滑，密度不均匀，内有囊变。患者于2008年6月11日 先行“剖腹探查术”，术中刺激肿瘤后血压波动明显，血压可达 225/ 140 mmHg ，心率最高可达115次/min，决定先控制血压后再行手术，给予降压药后行二次手术，于肝右叶切除一6cm×7cm×6cm肿物，质韧，包膜完整，表面呈灰白色，切开后可见小囊性坏死灶。术后血压降至 180/100 mmHg。免疫组化分析显示 ：CD56(+)，Syn(+)，Chr-A(+)，ck(-)，Vim(+)，术后病理诊断(图6)：肝右叶嗜铬细胞瘤。术后3天后尿儿茶酚胺降至正常。图1平扫显示：肿块位于肝右后叶，边缘光滑，图2增强后动脉期显示：肿块呈明显不均匀强化密度不均匀图3、4增强后静脉期及延迟期显示：肿块有强化，但强化程度低于肝实质图5三维重建冠状位清晰显示：肿块位于肝右叶，边界清晰，内有囊变

　　2讨论

　　嗜铬细胞瘤(PHE)是起源于肾上腺髓质、交感神经节或副交感神经节链等部位的嗜铬组织或嗜铬体的肿瘤，因细胞能被铬盐染色而得名[1]，可持续或间断分泌肾上腺素(AD)、去甲肾上腺素(NE)，及微量多巴胺。本病20~40岁多见，常单侧发病，多位于右侧。80%~90%位于肾上腺，亦可见于腹膜后、纵隔内或膀胱等。因嗜铬细胞瘤分泌过多的儿茶酚胺，临床上常引起阵发性高血压，心悸、头痛和出汗三联征，少数病例可无症状。有文献报道将嗜铬细胞瘤称之为10%肿瘤，10%好发于肾上腺以外，10%可以恶变，10%为双侧多发[2]，但现在研究发现异位及恶性者要多于10%。原发于肝脏的嗜铬细胞瘤非常少见，国内外只有少数文献报道[3]，诊断需多方面考虑。本例术前行螺旋CT检查明确肿块确实位于肝右叶，尿检中尿儿茶酚胺明显高于正常值，并且临床表现高血压及术中触及肿瘤血压明显增高等症状与嗜铬细胞瘤相符，术后切除肿块后血压及尿儿茶酚胺均明显降低，术后生化分析及病理结果符合嗜铬细胞瘤，遂确诊为肝嗜铬细胞瘤。文献报道中嗜铬细胞瘤为富血供肿瘤，增强后肿瘤呈明显强化，且强化持续时间长[4]。但也有文献报道40% 肿瘤动脉期明显强化，静脉期及延迟期强化持续时间短[5]。本例在增强后静脉期及延迟期肿瘤强化程度减低，强化持续时间短，符合后者文献表现。文献亦报道明显强化和囊性变是该肿瘤的最大CT特征，本例肿瘤强化明显，病变内可见囊变，亦符合多数报道。多层螺旋CT的薄层扫描及三维重建可以直观、清晰的显示肿瘤的确切部位及影像增强特征，明确肿块与周围血管、脏器间的毗邻关系，还能提示肿瘤是否对周围组织、血管有侵犯，对嗜铬细胞瘤的诊断有重要价值。本例肿瘤应与肝内血管瘤，肝局灶性结节增生，原发性肝癌等相鉴别。鉴别时应将影像学表现、临床表现及病理生化检查结果相结合综合诊断。(本文图6见封三)

【参考文献】
  　1韦嘉瑚,施发表,陈海云,等.104例嗜铬细胞瘤的CT及其他影像学诊断的评价.中华放射学杂志,1993,27:11-15.

　　2Elsayes KM，Narra VR，Leyendecker JR，et al. MRI of adrenal and extraadrenal pheochromocytoma. AJR，2005，184:860-867.

　　3Lewin M，Arrive L,Wendum D，et al. Imaging of primary hepatic pheochromocytoma. J Radiol，1996，77:191-195.

　　4欧阳云淑，戴晴. 原发性肝嗜铬细胞瘤1例. 中国医学影像学杂志,2006,11:1771.

　　5Brigitte Happel,MD,and Gertraud Heinz-Peer,MD Enhancement Characteristics of Pheochromocytomas Radiology，2006,238(1)：373-374.