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【关键词】 糖尿病并发症;偏侧舞蹈症;CT成像;MR成像
1 病历摘要
〗患者，男,65岁,主因“左侧肢体活动不灵，不能行走10天加重4天”入院。查体：左侧肢体肌力4级，四肢肌张力、腱反射、深浅感觉未见异常，双侧病理征阴性，影像学检查如图(1～4)示;入院急检血糖34.7mmol/L， 4天后出现左侧嘴角抽动、撅嘴，左侧肢体无目的的舞蹈样变幻动作，不受意识控制，睡眠时消失。给予降糖、改善血循环治疗， 15天后空腹血糖6.2mmol/L，面部抽搐及左侧肢体舞蹈症状消失。 图1 颅脑CT扫描(轴位)示：右侧基底节区条形高密度影;图2～4 头部MRI 示：相应层面右侧〗 基底节区条形T1WI高信号，T2WI低信号、DWI不均匀低信号
〗〗2 讨论
〗2.1 临床表现
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症(Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycaemia，HC-NH)多见于血糖控制不佳的老年糖尿病患者，通常临床发病较急,表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动。典型者可表现为三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症以及患肢对侧基底节CT平扫高密度、MRT1加权像(T1 weighted image,T1WI)高信号。〗HC-NH的病理生理机制仍不甚明确，目前一般认为HC-NH患者基底节区平时存在慢性缺血。从神经影像上来看，HC-NH的发生与豆状核及尾状核的损害有关，MR波谱分析的结果也预示了病灶部位神经元的丢失、损害和潜在的慢性局灶性脑血管病[1];HC-NH患者的SPECT检查的结果为患肢对侧基底节区低代谢状态[2];上述这些报道均证实了病灶部位存在缺血现象。
〗2.2 影像学表现及演变
〗HC-NH的影像学表现有较强的特征性，发病初期CT平扫表现为患肢对侧纹状体高密度，CT 值约30～50Hu; MRI上T2加权像(T2 weighted imaging,T2WI)呈稍低信号，T1WI及弥散加权像(Diffusion-weighted imaging，DWI)呈高信号，病灶多数边界较清且不累及内囊，周围无水肿也无占位效应，增强扫描无强化，并且部分患者影像学上的改变可以随着临床症状好转而逐渐改变或消失。有国外学者[3]对10例HC-NH患者的研究发现：5例患者T1WI病灶为高信号，而T1高信号则在6个月内减低较为明显，其中9 例患者的CT显示在壳核及尾状核头部出现高密度，其中3 例的CT高密度影在短时间内消失。国内学者[4]发现HC-NH患者病灶发病开始在T1WI上呈等信号，T2WI呈低、等信号，病后2个月T1WI呈明显高信号，而T2WI没有明显变化。马爱军等[5] 对HC-NH患者的DWI研究发现，发病初期病变区呈高信号，发病1个月病灶变为低信号，2个月后复查无明显变化。最终病变区MRI显示为软化灶样长T1、长T2信号改变。
〗2.3 影像学表现的病理机制
〗HC-NH的特殊影像学表现形成机制的解释说法不一：有学者[6]认为该部位的点状出血及随后的血红蛋白演变和含铁血黄素的沉积是导致MRI信号变化的原因;有国外学者[7]对该病患者尸检证实了病灶内有含铁血黄素的沉积;还有国外学者[8]在病变的活体标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并认为肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层是导致T1高信号产生的原因;也有学者[9]认为损害的神经髓鞘可以选择性地混合髓鞘结合水使T1弛豫时间缩短，而产生T1WI高信号。〗虽然本病发病机制尚未清楚，影像报道也较少,但通过典型的影像表现结合临床资料可提示该病，而且随着医学检查手段和技术的发展，对病变的性质也会有更清楚的认识。〗
【参考文献】
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〗5 马爱军,张本恕,任华，等. 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现. 中国神经精神疾病杂志, 2007, 33 (11) :2 .
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〗9 Nagai C, Kato T, Katagiri T, et al. Hyperintense putamen on T1-weighted MR images in a case of chorea with hyperglycemia.AJNR, 1995, 16: 1243-1246.
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