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【关键词】 肾血管平滑肌脂肪瘤;破裂出血;64排螺旋CT
1病历摘要
例1，患者，男，69岁。散步时出现右侧腰背部疼痛不适，呈持续性、进行性加重，既往有糖尿病史8年，有高血压、冠心病史4年，4年前体检时发现右肾血管平滑肌脂肪瘤未治疗。体格检查：生命体征正常，右侧肾区叩击痛阳性。实验室检查：血、尿、便常规正常，空腹血糖7.8mmol/L。64排螺旋CT扫描轴位和重建冠状位示右肾体积较左肾增大，右肾中上极后外侧见椭圆形高低混合密度肿块，大小约5cm×4.8 cm，病变内大部分为低密度脂肪影，CT值-92Hu，病变内和外侧区见圆点状和条片状高密度影，CT值30~64Hu，右肾受推压变形向前内移位，右肾外后脂肪囊内见条片状高密度影与肿块相连(图1、2)。CT诊断为右肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血。手术所见右肾增大，右肾中上极见外凸肿物，切面灰黄灰褐色、实性、质中等，部分破裂，见活动性渗血，肾周见暗红色液体约200ml。病理诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤伴破裂出血。
例2，患者，女，69岁。凌晨4点睡觉翻身时突发左侧腹部疼痛入院，呈持续性、进行性加重，既往身体健康，无高血压和糖尿病史。体格检查：生命体征正常，左侧腹痛，左侧肾区叩击痛阳性。实验室检查：尿隐血2+。64排螺旋CT扫描轴位和重建冠状位示左肾体积增大，正常形态消失，左肾区密度不均匀，内见低密度脂肪影和点状钙化影，左肾周围脂肪囊内见条片状高密度影(图3、4)。CT诊断为左肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血。手术所见左肾正常结构消失，见巨大分叶状肿块，最大径12cm，血供丰富，无明确包膜，内与左侧腰大肌粘连，见活动性渗血，肾周见暗红色液体约500ml，行左肾和肿块全切术。病理诊断为左肾血管平滑肌脂肪瘤破裂出血。图1、264排螺旋CT扫描轴位和重建冠状位示右肾体积较左肾增大，右肾中上极后外侧见椭圆形高低混合密度肿块，大小约5cm×4.8 cm ，病变内大部分为低密度脂肪影，CT值-92Hu，病变内和外侧区见圆点状和条片状高密度影，CT值30~64Hu，右肾受推压变形向前内移位，右肾外后脂肪囊内条片状高密度影与肿块相连图3、4 64排螺旋CT扫描轴位和重建冠状位示左肾体积增大，正常形态消失，左肾区密度不均匀，内见低密度脂肪影和点状钙化影，左肾周围脂肪囊内见条片状高密度影
2讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma) 又称肾错构瘤，为常染色体显性遗传，是肾脏最常见的良性肿瘤，约占肾脏肿瘤的1%[1]，常发生于年轻女性。肿瘤起源于肾间质细胞，为成熟特异细胞组织的错构，肿瘤内由不同比例的平滑肌、脂肪和异常血管混合组成，可伴有结节硬化。不同人体肿瘤内三种成分含量差别较大，多数以脂肪成分为主，少数以平滑肌为主。肿瘤易自发出血，肿瘤内血管丰富，但发育畸形，血管壁厚薄不均，无完整的弹力板，有纤维化及透明样变，且血管走行迂曲成动脉瘤样改变，这是其易破裂出血的病理基础[2]。肾血管平滑肌脂肪瘤多发生在肾实质，位于肾包膜下或突出于肾周围，极少数发生在肾周围。肿瘤呈圆形或椭圆形，包膜不完整，生长缓慢，单发或多发，也可双侧发病。肿瘤大小不等，小的肿瘤直径可在1cm以内，大的肿瘤直径可达20cm。肿瘤较小时无临床症状，肿瘤较大时可触摸到腹部包块，有腰背部间歇性疼痛。肿瘤较大易自发出血，随着年龄增长，血管硬化，自发出血比例明显增加。肿瘤出血后临床症状明显，表现为肿瘤侧腹背部持续性疼痛，肾区叩击痛阳性，与肾盂相通者可见肉眼血尿或镜下血尿。CT是肾血管平滑肌脂肪瘤的主要检查方法，具有很高的敏感性和特异性。CT特征性表现是病变内见脂肪密度灶，无论脂肪含量多少[3]，脂肪CT值为-20~-100Hu，肿瘤内出血和肾周出血密度明显增高，CT值为40~80Hu。本组病例使用了PHILIPS,Bnilliance 64排螺旋CT扫描，与常规CT扫描单一横断面显示图像比较，它扫描能获得更多采集层数和更薄的采集层厚[4]，可以进行更好的多平面重组(multiple planar reformation,MPR)。多平面重组是利用计算机将各个不同层面的像素重新排列的技术，与图像重建是完全不同的两个概念。重建只是用计算机对原始数据进行运算得到显示数据矩阵。而重组是将已有的各层面中的有关显示数据取出来重新组合成新的层面，包括冠状位、矢状位、斜面及任意曲面的图像[3]，本组病例对64排螺旋CT扫描所得容积资料进行多平面分层重组，调节不同的窗口技术显示图像，进行多视角、多方位、立体观察病变区的情况，很好显示病变与邻近周围组织结构的关系，为病变的诊断和鉴别诊断提供了可靠依据，为临床手术提供了指导。
【参考文献】
1杨琳,冯晓莉,袁燕玲，等.肾血管平滑肌脂肪瘤120例临床病理分析.中国肿瘤临床与康复，2011,18(1):1-5.
2王彩军,卢冬敏,张志杰,等.巨大肾血管平滑肌脂肪瘤自发性破裂出血4例报告并文献复习.中国误诊学杂志，2011，11(9)：2248-2249.
3武乐斌,林祥涛.影像诊断学.济南:山东大学出版社,2009:258.
4张兆琪.心血管疾病64排CT诊断学.北京:人民卫生出版社,2008:14-15.