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【关键词】 先天性心脏病;超声检查
在临床超声检查先心病的过程中，常常遇到一些病例，或误诊，或漏诊，或认识偏差，笔者以自己的体会总结一下与同道共同探讨。
1肺动脉瓣狭窄
误为动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis，PS)在先心病诊断中比较简单，二维观可见收缩期瓣膜开放受限，呈圆顶征[1]，瓣口花色加速血流信号，多普勒跨瓣流速增加;但该病往往继发肺动脉窄后扩张，此时会出现前向蓝色血流回旋，在扩张的肺动脉腔内呈现红色血流，恰恰由此，发现很多病例被诊断为动脉导管未闭(patentductus arteriosus，PDA)，把该红色血流误为动脉导管的彩色分流束。而PDA在胸骨旁左高位呈“三指征”(右肺动脉、左肺动脉、未闭导管)，可见起自降主动脉到左肺动脉的彩色血流束及持续收缩期和舒张期的梯形多普勒频谱，结合胸骨上窝主动脉长轴切面类似异常血流束可做出鉴别。此种情况也有可能与中低档仪器彩色多普勒分辨率差有关，或者彩色多普勒条件下量程调得过低，应适当的调高量程来解决。
2右室双腔心
右室双腔心又称双腔右心室(double-chamber right ventricle，DCRV)，指右心室被肥大肌束分为近三尖瓣之高压腔和近肺动脉之低压腔的一种先天畸形，常伴室间隔缺损(ventricular septal defect，VSD)，约占先心病的1.5%[2]。超声表现可见右心室腔内室间隔中部至右室壁的异常肌束，收缩期以红色为主的五彩血流束及高速血流频谱。合并VSD时，应注意区分室缺分流束及DCRV之狭窄湍流束，梗阻严重且伴VSD者可显示室水平收缩期右向左或双向以蓝色为主的五彩血流束;未合并VSD病例，不要把该病例误诊为VSD，此时右室扩张、肥厚非常显著。其次，该病还应与法洛四联症的右室漏斗部狭窄相鉴别，右室漏斗部狭窄的梗阻部位较高，而该畸形梗阻肌束的位置较低，其肌束横跨心室腔，形成较明显的两个心室腔，更为重要的是在VSD介入治疗中，合并该畸形非介入适应证，应行手术治疗，术前明确对治疗方式选择有决定意义。
3右室双出口
右室双出口(double-outlet right Ventricle，DORV)是指两条大动脉全部或一条大动脉全部加另一条大动脉大部分起自形态学右心室，室间隔缺损为左心室唯一出口的先天性心血管畸形[2]。关于其含义和分类目前尚无统一标准，关于骑跨程度的大部分从50%~90%不同。经典的右室双出口应是主动脉下和肺动脉下有肌性圆锥，半月瓣与二尖瓣无纤维连续。因两条大动脉平行发出，所以探查时在标准切面上往往难以显示病理形态改变，必须从一些非标准切面扫查，方能较完整地显示其形态。而且该畸形往往合并较大的VSD，有的类似单心室，在判断VSD与大动脉的关系时，应从多切面、多方位综合判断，自缺损残端作一延长线可划分大动脉关系。关于与Fallot四联症关系，有学者指出[3]，对于主动脉骑跨程度较重的Fallot四联症，当骑跨率大于90%时即将其归入DORV。在实际工作中，看到有的诊断报告当骑跨大于50%时即报DORV，笔者认为不妥，因为按照Van Praagh原则，疾病的诊断应该是互相排斥的，而不是相互交叉、重叠，否则会导致混乱。诊断为Fallot四联症或DORV，不能既是Fallot四联症又是DORV。笔者认为，对于Fallot四联症患者，骑跨率50%~90%诊断为右室双出口型Fallot四联症较为合适，或者为Fallot四联症右室双出口改变。其实在实际诊断中，准确判定骑跨的百分比是困难的。关键一点是Fallot四联症主动脉下无动脉圆锥。还要注意一种DORV，为主动脉完全发自右心室，肺动脉骑跨室间隔，大部分发自右心室，称Taussing-Bing综合征。而DORV与完全型大动脉转位鉴别是后者肺动脉下无肌性圆锥，肺动脉与二尖瓣有纤维连续。还有一点需要指出的是，右室双出口的诊断，超声与心外科可能存在出入，原因是超声在动态下血流充盈时进行，心外科则在体外循环心脏非充盈状态下进行。
4大动脉转位与异位
完全型大动脉转位(D-transposition of the great arteries，D-TGA)为主动脉与形态学右室相连，肺动脉与形态学左室相连，而房室连接一致，心室右袢。超声多表现为主动脉位于左前方，肺动脉位于右后方，且往往伴有肺动脉狭窄。还有一种类型为矫正型大动脉转位，心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接也不一致。即左房连接形态学右室，右室连接主动脉，主动脉下有完整的肌性圆锥，主动脉仍接受来自左房的含氧丰富的肺静脉血;右房连接形态学左室，左室连接肺动脉，肺动脉与二尖瓣前叶存在纤维连接，肺动脉仍接受来自右房的上下腔静脉血。矫正型大动脉转位主动脉和肺动脉的空间关系较为复杂，通常主动脉位于肺动脉的左前方(L-relationship)，但也可位于肺动脉的右侧(R-relationship)。通俗地说，矫正型大动脉转位存在着两个不一致，记忆上可以借鉴否定之否定即肯定的说法，但要说明的是，它和正常心脏完全不是一个概念。另外，需要注意的是有一种情况，主动脉、肺动脉和心室连接关系正常，但空间位置变异，即与正常的肺动脉位于左前，主动脉位于右后不同，此种情况属于大动脉异位，而不应归于大动脉转位。
5主-肺动脉间隔缺损
主-肺动脉间隔缺损又称主-肺动脉窗，多为升主动脉左侧壁与肺动脉干右侧壁之间的圆形或椭圆形的交通[4]。心底短轴切面是诊断该病的主要切面，可见主动脉短轴的左侧壁与肺动脉长轴的内侧壁回声缺失，二者贯通，主动脉血分流入肺动脉，或双向分流，该种情况肺动脉多增宽。根据缺失大小及部位不同可判断病例类型。特别注意正常情况下，此切面主-肺动脉壁与声束平行，易出现回声失落而造成假阳性。该病主动脉及肺动脉自身结构正常，且各自有一组发育正常的半月瓣。还应注意与干下型较大室缺或较大窗型动脉导管未闭鉴别。
6肺动脉闭锁
肺动脉闭锁多在法洛四联症出现，肺动脉闭锁程度不同，或为肺动脉干闭锁，或为肺动脉近端闭锁，可见左、右肺动脉分支，肺动脉分支中有血流多为未闭动脉导管供血。亦有学者把此型归为永存动脉干IV型，即肺动脉及动脉导管均缺如。超声检查在大动脉短轴切面未探及肺动脉时，应注意多个切面如剑突下不同切面仔细扫查，特别是注意寻找肺动脉分支这一特征。
7主动脉弓离断及
主动脉弓降部缩窄此二者易漏诊，所以在检查时胸骨上窝切面必须常规扫查。主动脉弓离断根据离断的部位不同可分为A、B、C三型，在左侧锁骨下动脉起始部远端者为A型，左侧锁骨下动脉与左侧颈总动脉起始部之间者为B型，无名动脉起始部远端者是C型。笔者所见病例，A型居多。同时，主动脉弓离断，均伴有较大的未闭动脉导管以保证降主动脉血供，且动脉水平为右向左分流。主动脉弓降部缩窄是主动脉缩窄中比较多见的类型，弓降部探查到花色血流，血流速增快。以上二种情况若仔细检查均能发现。
8室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂或主动脉窦脱垂
不管哪种类型的VSD，均可并存主动脉瓣或主动脉窦脱垂，特别是后者，由于认识不足，更易忽视，因为主动脉瓣或主动脉窦部阻挡了部分缺损，测量时会低估缺损大小，错误判断缺损类型，影响治疗方式的选择，如干下型室缺合并主动脉瓣脱垂，因遮挡缺损口而误判为嵴内型室缺进行介入封堵，而干下型室缺不是介入治疗的适应证。同时，由于分流口被部分遮挡，延缓了肺动脉高压形成，相对病人又是有利的一面。
9卵圆孔未闭与房间隔缺损
卵圆孔是胎儿时期正常的结构，是胎儿血液循环的需要，一般出生后半年至一年内多自然闭合，不能闭合者称卵圆孔未闭，位于卵圆窝处，即原发隔与继发隔重叠处，缺损不明显，其过隔血流束较细小，多为斜行血流，可左向右或右向左。而房间隔小缺损多可探及房间隔连续中断，断端回声增强呈“火柴头”状，过隔血流束垂直于房间隔，二者不难鉴别。对于卵圆孔未闭是否介入封堵尚有争议，有的学者认为不处理可能是矛盾栓塞的原因，有的学者主张因缺损较小，血流动力学改变不大，可不做处理。
10主-肺间侧支循环与动脉导管未闭二者均为体肺之间的分流
可探及梯形连续频谱，不同的是侧支循环多伴发于法洛四联症等复杂畸形病例，体肺之间血流很细小，位置较高，往往有多条。对于合并较大侧支循环的病例，可采取镶嵌疗法用弹簧圈或动脉导管封堵器封堵后即刻进行其他手术。而PDA多独立存在，仅一处病变，呈管状、漏斗状或窗型等。
11复合病变
有些患者病变并非一处，往往两种或两种以上病变同时存在，特别是在伴有肺动脉高压(pulmonary hypertension，PH)时，有些合并病变不明显，如VSD+PDA伴PH时，PDA频谱多为非连续性分流，血流速度减低，血流色暗淡，或表现为右向左分流为主，易忽略PDA的存在，在对VSD进行修补后，主、肺动脉间压力差改变，PDA左向右分流增加而显现出来，所以在术前要十分警惕，扫查一定要全面、仔细，同时还要结合推理判断。还有如静脉窦型房间隔缺损，缺损位于心房顶部，应注意是否合并部分型肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venousd，PAPVD)等。
12肺动脉高压测定与手术指征
肺动脉高压是各类先心病常常并存的表现，它是选择手术适应证主要观察的指标之一。一种方法为三尖瓣压差法，即在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况下，肺动脉收缩压等于右室收缩压(PVSP)，通过测量三尖瓣反流压差估测肺动脉收缩压。另一种方法为在VSD或PDA病例中，通过此时肱动脉收缩压与左向右分流压差的差值获得。而平均肺动脉压则根据肺动脉收缩期血流频谱加速时间获得。
13心脏异位
左位心，为正常位置心脏，位于左侧胸腔，心尖指向左前下。左旋心，心脏轴线左位，可为内脏-心房转位，心室位置正常，或内脏异位(水平肝)，心房不定位，左位程度较轻。右位心有镜面右位心和右旋心，镜面右位心心脏轴线右位，内脏反位;右旋心心脏轴线右位，内脏正常位，右位较轻。中间位心，心脏居中，不拘内脏位置如何。总之，先心病超声诊断中尚存在着一些需要阐明的问题，且均是临床工作中经常遇到的，在此不可能一一阐述，但应引起关注。超声作为先心病诊断的首选和主要手段，发挥着越来越重要的作用，很多问题值得同道进一步探讨。
【参考文献】
1张贵灿.现代超声心动图学.福州：福建科学技术出版社，2003：123.
2周永昌，郭万学.超声医学，第5版.北京：科学技术文献出版社，2006：260.
3王新房.超声心动图学，第3版.北京：人民卫生出版社，1999：758.
4李志安.临床超声影像学.北京：人民卫生出版社，2003：715-717.