点击显示 收起
【摘要】 目的探讨巨淋巴结增生症的 CT表现与组织病理学联系以提高对该病的认识。方法收集经手术后病理证实的巨淋巴结增生症6例资料，回顾分析其CT平扫及增强的特征性表现。结果5例局限型，病理为透明血管型，1例弥漫型，病理为浆细胞型;局限型为单发类圆形或椭圆形软组织肿块影，边缘轮廓清晰，增强后明显均匀强化，强化程度接近主动脉。 镜下表现为滤泡和滤泡淋巴组织增生，滤泡中心含多量透明变性的毛细血管;弥漫型CT表现为多发大小不等的软组织结节，密度欠均匀，边缘欠清晰，周围脂肪间隙模糊，增强后呈轻中度不均匀强化。镜下以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，血管增生较少。结论巨淋巴结增生症的CT表现与组织病理学密切相关，局限型CT增强表现具有特征性，弥漫型CT无特征性表现，确诊需依赖组织病理学。
【关键词】 巨淋巴结增生症;体层摄影术;X线计算机
ObjectiveTo study CT characteristics of giant lymph node hyperplasia and their pathologic basis，in order to improve the knowledge of it .MethodsCollected six cases giant lymph node hyperplasia confirmed by operation and pathology and retrospective studied their CT imaging data by plain and enhanced CT scanning.Results Five cases was localized type of giant lymph node hyperplasia,which belonged to hyaline vascular type pathologically.The lesion presented as a solitary round or oval,iso-density soft tissue mass with smooth border, after contrast administration,obvious homogeneous sustaining enhancement was observed. One case was disseminated type, belonged to plasma cell type pathologically, the lesion presented as many dissimilar size nodules,inhomogeneous density,indistinct border,the periphery fat plane was fuzzy,with mild moderate non-uniform enhancement.ConclusionCT findings of giant lymph node hyperplasia are closely associated with its pathology. For disseminated type carries no specific CT signs ,its verification is mainly based on pathologic examination.
[Key words]giant lymph node hyperplasia;tomography;X-ary computer
巨淋巴结增生症(GLNH)是由Castlemen等[1]于1956年首次报道的不明原因引起的纵隔淋巴结肿大，是一种以淋巴细胞肿瘤样生长为特点的少见疾病，本病可发生于全身各个部位，好发于胸部纵隔和肺门，也可发生于颈部、腋窝、腹膜后及盆腔区域。临床突出表现为无痛性淋巴结肿大。本文回顾分析6例经手术及穿刺活检病理证实巨淋巴结增生症的资料，结合文献探讨其CT表现与临床病理联系，以提高对本病的认识。
1资料与方法
6例巨淋巴结增生症病人，其中男4例，女2例;年龄30~60岁，平均45岁。局限型5例，弥漫型1例;临床症状：4例淋巴结肿大，无明显临床症状，1例有胸闷、咳嗽伴发热;1例腰部不适。扫描：平扫加增强，病人取仰卧位，层厚5mm，螺距1.5mm，对比剂为碘海醇100ml，注射速率为2.5~3ml/s。
2结果
2.1肿块分布及大小胸部纵隔肿块2例，右上纵隔、腋窝、腹膜后多发结节1例，腹膜后肿块2例，盆腔肿块1例。肿块最大为12cm×10cm×8cm，最小1.0cm×1.5cm×1.2cm 。
2.2CT表现(图1~5)平扫5例为单发类圆形或椭圆形肿块，密度均匀，边缘光整，增强后肿块明显均匀强化，强化程度接近同层主动脉;1例为多发，增强后轻度不均匀强化，边缘欠清晰。
2.3病理诊断5例局限型为透明血管型，1例弥漫型为浆细胞型。图1，2患者，男，53岁，左腹膜后肿块，增强后动脉期明显强化，密度接近腹主动脉，延时期肿块持续强化图3患者,男,35岁，右上纵隔类圆形肿块，密度均图4患者,女,60岁， 盆腔左侧肿块增强后明显强化，匀强化，边缘光整，临近血管受压变窄密度均匀，边缘光整图5患者,男,55岁，双侧腋窝多发淋巴结肿大
3讨论
3.1发病情况巨淋巴结增生症或称淋巴结错构瘤，血管淋巴滤泡增生症，淋巴组织瘤性增生，巨大出血性淋巴结等，是一种非常少见的良性淋巴组织病变，病因不明，可能与慢性炎症反应免疫功能异常等因素有关。近来研究认为白细胞介素-6(IL-6)等B细胞生长因子是本病发生的关键[2]。本病可发生于身体任何部位的淋巴结，发生于胸部占60%~70%[3]。常见发病部位为中纵隔、肺门、后纵隔、前纵隔、气管旁;其次为颈部占10%~14%，腹部占5%~10%等。keller等[4]统计38例胸内病变占71%。本组病例较少，其中胸部纵隔占3例，腋窝1例，腹部2例。
3.2临床表现GLNH中透明血管型最为常见，约占发病率的76%～91%，而浆细胞型则较少见。GLNH按其临床、影像学表现及其预后亦分为2型:局限型和弥漫型。局限型表现为孤立淋巴结或纵隔内某一组淋巴结受累。弥漫型表现为一组以上的淋巴结受累或影像学发现胸外淋巴结受累,此型可累及肺部。局限型临床多无症状,为体检或常规胸片偶尔发现,可见于任何年龄,发病高峰为30～40岁之间,女性约4倍于男性,95%以上为透明血管型,手术多可切除,预后良好。弥漫型通常有临床症状与体征,包括发热、乏力、贫血、表浅淋巴结肿大、肝脾肿大、血沉加快、多克隆性高免疫球蛋白血症和骨髓浆细胞病等,可见于任何年龄,发病高峰为40～50岁之间,女性约2倍于男性,绝大多数为浆细胞型,手术切除困难,以放疗及激素疗法为主,预后较差。
3.3病理改变巨大淋巴结增生症按病变范围分为局限型(孤立型)和弥漫型(多中心型)，病理学分为3型[5]：透明血管型、浆细胞型和混合型。透明血管型占全部病例的80%~90%，镜下表现为滤泡和滤泡淋巴组织增生，滤泡中心含多量透明变性的毛细血管，淋巴细胞内含嗜酸性粒细胞和免疫母细胞，病变以局限型多见，大多为单个肿块，邻近淋巴结亦可增大。浆细胞型少见，约占8%~10%，病理上以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主，血管增生较少，常伴有许多Russell小体。病变范围以弥漫型多见，一般以多结节为主。混合型则见有透明血管型和浆细胞型的镜下表现，也可以任一型为主。
3.4巨淋巴结增生症的CT表现与其组织病理的相关性局限型巨大淋巴结增生症CT表现为单发类圆形或椭圆形肿块影，边缘轮廓清晰，密度均匀，CT增强后动脉期明显均匀强化，门脉期和平衡期持续强化[6]，强化峰值接近同层主动脉水平，强化程度与注射方式及对比剂剂量有关。透明血管型巨淋巴结增生症病灶内有丰富的血管增生和周边较多的供血滋养动脉，几乎不发生坏死及囊变，因此注射对比剂后肿块表现为明显的血管样强化。本组5例局灶性淋巴结肿大，增强后均明显强化，平均CT值约115Hu，最高峰值达172Hu，与文献报道一致。弥漫型CT表现为一个或多个区域的多发淋巴结肿大，淋巴结直径多为1~3cm，本组1例右上纵隔、腋窝及腹膜后多发性结节，镜示淋巴结结构基本保存，滤泡增生，滤泡生发中心明显增生，滤泡间可见弥漫增生的浆细胞，伴有许多Russell小体，而滤泡中的玻璃样血管不明显 ，所以增强后结节仅轻度不均匀强化。
3.5鉴别诊断本病应与神经源性肿瘤和血管性病变相鉴别，神经源性肿瘤常发生于后纵隔脊柱旁沟内，相邻椎间孔或肋间隙可扩大，平扫时密度偏低，增强时可有轻度强化等特点可鉴别。另外应与淋巴瘤、胸腺瘤、淋巴结转移等疾病鉴别。总之，局限型巨淋巴结增生症平扫时表现纵隔、颈部或腹膜后等单发软组织肿块影，增强时明显均匀一致强化，强化幅度接近至主动脉水平，具有一定特征性，无明显临床症状或症状轻微，术前可考虑本病的可能;弥漫型浆细胞型病变范围广，CT表现无明显特征性，临床症状较重，术前诊断困难，确诊需依赖组织病理学检查。多数多中心性巨淋巴结增生症具有侵袭性，易发展成恶性肿瘤，预后差。
【参考文献】
1Castleman B,Tverson L,Medendez VP.Localized mediasstinal lymyh node hyperplasia vesembling thymoma.Cancer,1956,9 (6):822-830.
2Pereira TC, Landreneau R, Nathan G,et al, Pathologic quiz case: large posterior mediastinal mass in a young woman.Arch Pathol Lab Med,2001,125 (7) :964-967.
3彭卫军，周康荣，张蓓,等.腹部巨大淋巴结增生CT及MRI表现.放射学实践，2001，16 (2)：95-97.
4Kell AR ,Hochholzer, Castleman B.Hyaline-vascular and plasmacell types of giant lymph node hyperplasia of the medinstinum and other locations.Cancer,1972,29 (3):670-672.
5钟群，张雪林.Castleman 病的影像学诊断.国外医学·临床放射学分册，2002，25 (6)：379-382.
6周承凯，韩萍，梁波,等.Castleman 病的CT表现.放射学实践,2003，18(6):413-414.