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【摘要】 目的探讨胸部孤立型纤维性肿瘤的CT影像特点，提高对该疾病的诊断水平。方法回顾性分析17例经手术病理证实的孤立型纤维性肿瘤，并与临床、病理及免疫组化相对照。结果孤立型纤维性肿瘤在临床上可无症状或因肿瘤压迫出现不典型症状。CT平扫14例表现为实性肿块，6例肿块可见分叶。16例增强中13例肿块不均匀明显强化，4例肿块轻度均匀强化。结论CT对胸部SFT诊断具有重要价值，结合既往病史、临床症状，能做出准确诊断，确诊有赖于病理学与免疫组织化学诊断。
【关键词】 孤立型纤维性肿瘤;计算机体层摄影术;病理;免疫组织化学
ObjectiveTo investigate the spiral CT findings of solitary fibrous tumor ( SFT)in the chest，so as to improve the diagnosis of this disease.Methods14 patients with SFT who were confirmed by reviewing patients surgical and pathology records were ret rospectively analyzed and a comparison with histopathological and immunohisto chemical results was made.ResultsMost of SFT have no symptoms in the clinical，the main clinical manifestations were local mass and pressure symptom.On CT images 14 cases are all expressed as solid mass，and six cases were visible leaf.In 16 cases of enhancement,13 cases of uneven mass was significantly enhanced，4 cases of tumor with mild homogeneous enhancement.ConclusionCT has great value for the diagnosis of SFT in the chest.Its accurate diagnosia needs overall analysis combined with medical history clinical and various imaging data.
[Key words]Solitary fibrous tumor;Computer tomography;Pathology;Immunohistochemistry
孤立型纤维性肿瘤(Solitary Fibrous Tumor，SFT)为少见的梭形细胞肿瘤，最初由Klemperer 和Rabin于1931年报道[1]，SFT是一种相当少见间质源性肿瘤[2]，其发病年龄无特异性，男女差别不大。其肿瘤的发病部位广泛，以胸膜较多见，其他部位如纵隔、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等均有报道。SFT因其形态学变异，在诊断和鉴别诊断时往往不易察觉。近年来很多学者认为SFT 可能起源于CD34 阳性的树突状细胞，其免疫组织化学Vimentin，bcl-2 亦表达阳性。目前国内外关于SFT 的文献尚不多见，以个例报道或者单独探讨其病理方面为主，其影像学表现更鲜见报道。大部分SFT为良性，但其生物学行为难以预料。大约10%有侵袭性行为，必须进行长期随访。因此正确诊断对治疗和评估预后具有重要意义。本文在参阅国内外文献的基础上，分析通过17例经穿刺或手术病理证实的病例，旨在探讨该疾病的影像学表现和鉴别诊断，期望能为临床诊断提供帮助。
1资料与方法
搜集本院2007年6月—2012年3月间经手术病理证实的胸部SFT患者资料17例。其中男8例，女9例;年龄13~70岁，平均46.7岁。17例患者中，发生于胸膈者6例，肺组织内4例，其余7例发生于纵隔内。所有病例患者均行GE64排螺旋CT扫描，其中16例行平扫及多期增强扫描，1例仅做常规平扫检查。所有病例均采用5mm层厚、5mm层间距重建，部分病例进行多平面重建(MPR)。由两名具有中级以上职称的影像医师共同对所有CT图像进行回顾性分析，意见有分歧时，协商取得一致结果。评价肿瘤的CT表现包括：大小、形态、边缘、密度、钙化及强化程度等。
2结果
2.1大小、形态及肿瘤边缘与邻近组织结构关系 17例中肿块大小不一，最大1例病灶位于前上纵隔，病灶大小约91mm×164mm×121mm，肿块边缘可见大片状脂肪密度影，压迫、包绕大血管，侵袭性生长，周围脂肪间隙消失(图1);胸部病灶最小1例病灶位于右上胸壁胸膜处，未行增强扫描检查，病灶大小约35mm×13mm×27mm，与胸膜关系密切，边清(图2)。本组17例SFT手术结果显示肿块形态各异，大多表现为类圆形或椭圆形软组织样肿块(14/17)，部分形态不规则。3例肺内、3例胸膜SFT及4例纵隔SFT周围可见细条状或带状肺不张影像，形似“帽状”(10/17)(图3);4例肿瘤可见假包膜;3例SFT显示肿块边缘与周围组织界限模糊，或呈侵袭性生长(3/17);2例病灶侵及邻近肋骨致骨质破坏(2/17)。
2.2肿瘤实质是否钙化、肿瘤密度及强化特点17例SFT中，有2例病灶内可见散在点状钙化(图4)，CT平扫显示肿块较小者一般密度均匀，14例肿瘤表现为与周围组织呈等或稍高密度的软组织肿块影，6例较大肿瘤可见浅分叶，3例肿瘤呈菜花状，边缘欠规则，部分体积较大病灶内部有灶性囊变坏死区。本组病例显示肿瘤强化程度与体积大小无明显相关性，CT增强扫描显示体积较小的肿瘤大多不强化或轻度强化，相对较均匀;13例较大肿瘤实质部分强化明显，呈不均匀“地图样”、“蜂窝样”强化，高低密度混杂区没有明显的界限区别，其中4例内见放射状粗大的滋养血管影，6例呈渐进性强化趋势，延迟扫描高密度强化区域有所扩大，与低密度区相间呈“裂隙”状。2例较大病灶增强各期强化不明显，1例位于上中纵隔，1例位于右侧心膈角区。1例左侧胸膜腔内可见少量积液(图1)。所有病例均未见区域淋巴结肿大表现。
图1前纵隔巨大肿块，病灶大小约91mm×164mm×121mm，肿块压迫、包绕大血管，呈侵袭性生长，周围脂肪间隙消失，增强扫描呈渐进性轻度强化特点，左侧胸膜腔内可见少量积液影像;图2右上胸壁胸膜处可见一孤立小结节影像，病灶大小约35mm×13mm×27mm，与胸膜关系密切，边清;图3右侧胸部肿块，其内密度不均，肿块上部似可见小气泡影像，周围可见细条状或带状肺不张影像，形似“帽状”;图4右侧后胸壁内侧胸膜可见一小结节样肿块影，边缘及肿块内可见环形或条状分隔状钙化
3讨论
3.1临床病理特点SFT多发生在成人，年龄跨度大，平均46.7岁，病程长，病变多发生于肺及胸膜，纵隔少见。病灶较小一般无明显症状[3]，而临床症状的出现很可能是肿瘤增大引起的压迫阻塞或病理学改变所致，文献报道75%的较大肿块会出现症状[4]。本组有4例胸膜SFT 病人，发现出现胸痛、咳嗽及呼吸困难症状的病人其肿瘤直径均大于10cm。文献报道胸腔的SFT 5%可伴有低血糖症状[3，5]，10%～20%伴有肺性骨关节病[6]，出现杵状指(趾)。本组发生在胸腔4例术前有程度不等的低血糖症状，术后低血糖症状逐渐恢复或血糖逐渐恢复正常水平，说明低血糖症状的出现与肿瘤存在有关。SFT肿瘤多单发，大小不等，大多病灶包膜完整或边缘锐利清楚。切面呈灰白色，实性或伴囊性改变、也可伴黏液样变性和出血区。少部分病例切面无实质成分完全呈黏液样变,部分伴有钙化，文献报道7%~26%的病例可出现点条状或粗大簇状坏死性钙化[5]。部分伴有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长的肿物大多具有局部侵袭性或为恶性肿瘤[7]。肿瘤细胞以梭形细胞为主，细胞排列的典型表现为无特征性结构(pattern lessness) [8]，其特点是细胞稀疏区和细胞密集区同时存在，细胞间质内血管增生明显,部分血管具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。
3.2CT影像特点在CT上SFT平扫表现为圆形、卵圆形孤立性肿块，边界一般较清楚，密度均匀或不均匀，肿瘤密度不均匀的原因可能与肿瘤体积较大，病灶中心供血不足而发生坏死和囊变有关，也可能与肿瘤的病理类型不同有关。有或者没有分叶，但分叶不是该肿瘤的恶性征象[9]。该肿瘤大多为良性,呈恶性侵袭性生长比较少见。大部分SFT起源于胸膜SFT，而又以脏层胸膜居多，肿瘤较小时常宽基底附着于胸膜表面，突向肺内或从肋间隙向胸壁突出，病灶主体在肺外，肿瘤较大时，胸膜病变可找到“蒂”与胸膜相连，Dedrik等[10]认为与肿瘤相邻的肺组织受压变形和肿块边缘的逐渐变窄是提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象,即所谓的“蒂”征，瘤蒂的发现对于肿瘤的定位及定性诊断具有巨大帮助[11]，较大肿瘤可出现囊变、坏死或黏液变性，并且肿瘤越大，发生囊变、坏死或黏液变性的几率越大[12]。多期增强扫描肿瘤强化程度与肿瘤体积关系不大，本组病例显示体积较小肿瘤轻度强化或不强化，部分体积较大肿瘤实质部分轻中度至高度强化，以动脉期强化为主，静脉期及延迟期肿瘤持续强化，且多表现为不均匀强化，一般呈“花斑状”、“裂隙状”或“地图状”，周诚等认为部分较大肿块不均匀明显强化可能与肿瘤细胞的“无特征性结构”有关，即与肿瘤细胞排列有关，肿瘤细胞密集区域与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区域和纤维间隔强化不明显，多种区域混杂该典型强化特点，碘对比剂在两种细胞群落分隔间隙内聚集,可能是导致肿瘤呈现持续强化特点的原因。鉴别诊断上SFT主要与胸膜间皮瘤相鉴别，胸膜间皮瘤大多表现为多发或弥漫的胸膜结节或肿块，极少表现为孤立或局限性病变，且胸膜间皮瘤经常见胸膜腔内积液表现,SFT的不均匀强化特点也有利于与胸膜间皮瘤进行鉴别。SFT一般无淋巴结肿大及胸水表现。CT对SFT良恶性的判断上也有较大帮助，肿瘤体积较大或有出血和坏死、局部复发、胸腔内播散或邻近骨质破坏等应考虑倾向恶性，文献报道恶性SFT大约占10%～23%[7]。综上所述，高分辨率螺旋CT对于SFT的定性和定位诊断具有重要的价值,术前得以明确诊断对临床意义重大。
【参考文献】
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