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【摘要】 平山病又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一种自限性运动神经元疾病，一般于青春期隐袭起病,男性多见，本文报告了1例19岁男性患者，左手握力差，左手部肌肉进行性萎缩，受寒冷刺激后出现疼痛、麻木，头颅磁共振平扫及脑磁共振弥散张量成像未见异常，肌电图提示左手第一骨间肌不能除外神经源性损害，颈椎磁共振提示颈段脊髓轻度萎缩，稍细，颈椎过屈位磁共振示颈4～7椎体平面脊髓后硬脊膜外间隙内呈梭形(半月形)增厚，混杂异常信号影，符合平山病的诊断，该病病程自限性，及时佩戴颈托，配合中医传统治疗可以减轻症状、延缓病情进展。
【关键词】 平山病;肌萎缩;屈性颈髓病
平山病(Hirayama’ disease)又称青少年上肢远端肌萎缩症(juvenile muscular atrophy of distal upper extremity)，由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)于1959年首次报道的一种良性自限性下运动神经元疾病[1]。大部分病例在日本报道，中国也见频繁报道[2]。平山病98%在15～30岁发病，男性多于女性。多呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力，可有寒冷麻痹及伸展时震颤，缓慢进展数年后可自然静止，少有第2次波动现象。本文就河南省中医院临床诊断为平山病1例患者的临床资料，结合文献复习对平山病的临床症状、诊断及颈髓MRI中心矢状位和屈颈位的特点进行分析，报告如下。
1 病例资料
患者，男，19岁，制衣工人。系渐进性左侧第一骨间背侧肌可见萎缩，变细近 2年，于2011 年2月入河南省中医院整脊骨科。患者早在2007年在广州一家制衣厂工作时无明显诱因下出现左手无力感，无生活影响，未去医院检查。逐渐出现左手虎口处及骨间肌萎缩，左手出现无力感。2008年左手症状加重，握力差，受寒冷刺激后出现疼痛、麻木、无力加重，手指伸展时震颤。在广州某大医院检查，拍头颅CT及颈椎MRI检查：头颅CT无明显异常，颈椎MRI检查示颈髓轻微受压。未做处理。2009年后，手部症状加重更明显，左侧第一骨间背侧肌明显萎缩(见图1)，曾在外院治疗(具体不详)，因效果不佳遂来本科治疗。现患者萎缩的肌肉有相应的中度肌力减退，左食指外展力量减弱，左食指、拇指夹纸试验(+)，受寒冷刺激后手无力、疼痛、麻木症状，手指伸展时出现震颤，无肢体感觉异常，无肌肉跳动感。无饮水呛咳，无声音嘶哑，二便正常。无外伤史，无毒物、传染病接触史，否认家族中有类似疾病史。无锥体束征，无括约肌功能障碍等。入院体查：五官端正，脑神经检查无异常。气管居中。心、肺、腹部未见明显异常。左侧第一骨间背侧肌可见萎缩，呈“斜坡样”改变。其余四肢肌张力正常。深、浅感觉无异常。四肢腱反射无异常。病理反射无出现。实验室检查：心肌酶谱、脑脊液等检查未见明显异常。夹颅CT及MRI检查无异常。可排除颅脑疾病。颈椎MRI检查示：颈段脊髓轻度萎缩、稍细;曲颈为示：颈4～6椎体平面脊髓后、硬脊膜外间隙内呈梭形(半月形)增厚，混杂异常信号影(见图2)。
根据我科国家重点专科方案，诊断为项痹病，证属风寒湿型，治疗上让患者佩戴颈托，低枕卧床，汤药采用蠲痹汤加减，配以电针治疗，取曲池、外关、合谷、手三里、风池、内关，针法以补为主，留针30min，10天为1个疗程。经过2个疗程治疗，患者左上肢麻木、疼痛的症状消失，肌萎缩恢复不明显。现患者病情稳定，将定期随访。 图1图2
2 讨论
平山病(Hirayama’s disease，HD)又称青少年上肢远端肌肉萎缩(juvenile muscular atrophy of thedistal upper extremity)，最早是由日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)等在1959年首先报道的一种良性自限性运动神经元疾病。平山病的临床特点：本病起病隐匿，好发于青少年，15～25岁为发病高峰，男性多见，男女之比约20:1。病后1～5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉萎缩仍缓慢进展。
2.1 典型的临床表现
为一侧上肢远端肌肉萎缩、无力。肌萎缩最早起于手部，随着病变的进展，少数至上臂。多数为单侧损害，亦有不对称的双侧损害，肌肉萎缩以手小肌肉为主(骨间肌、鱼际肌)，肱桡肌相对轻，呈“斜坡样”改变。萎缩的肌肉有相应的轻中度的肌力减退，多数患者有“寒冷麻痹”，即手暴露在寒冷环境下无力症状明显加重;“伸展束颤”即束颤在安静状态下不明显，但在手伸展时常发生。受累的肢体腱反射对称正常，也可减弱或消失，无锥体束征，无括约肌功能障碍等。本例患者为第一骨间背侧肌萎缩，并出现指端受寒后疼痛、麻木等临床症状。
2.2 诊断依据
平山病诊断主要依据临床表现和脊髓MRI检查。临床大多采用的诊断依据如下[3,4]。临床表现：(1)青年早期隐匿起病，男性多见;(2)局限于上肢远端，手指及腕无力，伴手和前臂远端肌群萎缩;(3)寒冷麻痹和手指伸展时出现震颤;(4)症状为单侧或以一侧明显;(5)无脑神经损害、感觉及括约肌功能异常;(6)病后数年病情进行性加重，但85%的患者病情在5年内停止发展。辅助检查：(1)肌电图检查显示萎缩肌肉呈神经源性损害，对侧无萎缩的同名肌肉也可见神经源性损害，但神经传导速度正常;(2)临床影像学：自然状态下MRI可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张;屈颈状态下MRI可见颈硬脊膜后壁前移使下部颈髓受压。根据上述临床表现和辅助检查可以临床确诊。平山惠造认为尤为重要的主要诊断依据是平山病的临床特征和病程呈自限性，肌电图检查及屈颈位MRI检查发现椎管后壁前移压迫脊髓对诊断均具有重要意义[5]。
2.3 发病机制
目前平山病的发病机制尚不明确，Toma等[6]认为和生长发育因素相关，在研究7例患者的生长曲线后提出，平山病可能是脊髓与硬脊膜之间的生长发育不平衡所致，即平山病的发病年龄与患者身高的快速增长期相关;快速增长期的结束与疾病趋于稳定期之间的紧密关联，即肌肉萎缩多在病后2～4年出现，在快速增长结束后停止进展;颈髓前根相对性缩短决定了此病病程具有自限性。Hirayama等[7]认为和动力学因素相关，根据曲颈时的MRI成像显示87%可见硬脊膜的位置和前后径出现动力学异常改变，而在颈部处于直立位时没有这些动力学改变的特点。推测：患者反复的曲颈运动或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从而造成血液循环障碍，长期如此则会引起脊髓前角发生缺血性坏死，继而引起继发性神经失用，最终出现运动神经传导的异常改变;另外，由于本病在日本的发病率最高，所以不排除人种因素的关系。
2.4 平山病的治疗
2.4.1 非手术治疗方法
2.4.1.1 颈托治疗
由于颈部过屈可能是平山病的致病因素，因此，采用颈托治疗，使下颌与胸壁之间保持一定距离,治疗后发现患者病程进展时间显著延长,肌力有所恢复,萎缩得到一定改善,尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果显著,但治疗时间相对较长，袁泉等[8]利用颈托治疗11例,其中3例已随访1年零8个月,病情无进展。
2.4.1.2 中医药治疗
根据本科治疗项痹病的国家重点专科方案，对颈椎病临床分六型，平山病是较为典型的一种颈椎病，本例通过辨证，诊断为风寒湿型，方用蠲痹汤加减，药有羌活、防风、当归、赤芍、白芍、生姜、姜黄、黄芪等，用以祛风散寒、舒筋活络、通痹止痛;该方在治疗多种痹症中均有较好的疗效 [9、10]。通过针灸对受损神经的刺激等对于神经细胞的恢复有一定的作用，根据“治痿独取阳明”，主要取手阳明大肠经的曲池、合谷、风池、手三里，另取外关、内关，以补法为主，留针30min。
2.4.2 手术治疗方法
早在1996年Konno等[11]尝试用硬脊膜成形术+脊髓松解术来治疗此病，并比较5例患者手术前后动力学、影像学、超声学、脊髓诱发电位的变化及临床症状是否改善来验证手术的治疗价值，术中发现横向切开硬脊膜时，硬脊膜自发的形成一个间隙，验证了硬脊膜早先被牵连的观点。手术结果示：当硬脊膜被切开时诱发电位波幅迅速增高至正常的127%;术后颈部位于直立位时脊髓压迫现象消失;硬脊膜成形术48天后可观察到临床症状已改善;结果显示手术有效。随访证实手术能改善患者近期及远期神经功能。
随着我国医疗水平的提高，此病报道日益增多，本病多是在无意中发现，进展缓慢，预后较好，早期诊断、早期治疗相当重要。因此，临床遇到青少年单侧上肢萎缩(或双侧萎缩，以一侧为主，但不伴有感觉和括约肌功能障碍等)患者时需要考虑平山病可能，在脊髓MRI检查时需同时行中心矢状位和屈颈位检查，最好能动态观察其在上述2个位置的动态变化，可能对诊断有益，也可能会减少漏诊和 (或)误诊。
【参考文献】
1 Hirayama K,Toyokura Y,Tsubaki T.Juvenile muscular atrophy ofunilateral upper extremity:a new clinical entity.Psychiatry Neurol Jpn,1959,61:2190-2198.
2 Hirayama K.Juvenile muscular atrophy of distal upperextremity(Hirayama disease).Internal Medicine，2000,39,(4):283-290.
3 Hirayama K. Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb(Hirayama’ s disease). Handbook of clinical neurology, de Jong JMPB. ed. Elsevier Science, Amsterdam, 1991, 15:107-120.
4 平山惠造.若年性一侧上肢筋萎缩症(平山病)の诊断.医学 のめひみ,1996,177:488-489.
5 周波,周东,平山病国内文献报道192例分析.华西医学,2009,24:409-412.
6 Toma S，Shiozawa Z.Amyotrophic cervical myelopathy inadolescence.J Neurol Neurosurg Psychiatry,1995,58(1):56-64.
7 Hirayama K,Tokumaru Y.Cervical dural sac and spinal cord injuvenile muscular atrophy of distal upper extremity.Neurology,2000,54(10):1922-1926.
8 袁泉，贾建平.11例平山病临床特征分析.中风与神经疾病杂志,2009,26(4)：477-478.
9 张良登，张月，张吉.蠲痹汤的临床应用经验.河北中医，2009，31(2):225，235.
10 刘美莲，畅立强.浅谈肢体痹病的中医药治疗进展 .实用医药杂志，2008，28(11):103-104.
11 KonnoS，GotoS，MurakamiM，et al.Juvenile amyotrophy of the distal upper extremity: pathologic findings of the duramater and surgical management.Spine，1997，22(5):486-492.