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副神经节瘤是一种罕见病，有关该病国内报道极少、其发病率尚无准确统计，该病临床无特异性，本组资料介绍我院25例副神经节瘤的病例，并分析其诊断和治疗。
1 临床资料
本组共25例，其中男10例、女15例，年龄最大68岁，最小14岁，平均41.2岁。主要症状:该肿瘤可分布于全身的各个部位，无特异性症状，依据其所在部位产生不同的症状，如文献报道有来源于左心室而导致食管压迫症状 ［1］ 。本组发病部位:右侧腹膜后5例，左侧腹膜后1例，颈动脉体6例，颈静脉球体5例，多发3例，左颈迷走神经、胆囊、左肺下叶、纵隔、盆腔各1例。肿瘤的大小差异巨大，最大者位于右侧腹膜后，为19cm×15cm×12cm，最小者位于颈动脉体3cm×1cm×1cm。有高血压症状1例。所有病例在行第1次切除手术时均无转移。有5例行2次或2次以上手术。其中1例位于颈动脉体，局部复发行局部再切除术;3例位于腹膜后，也是因复发再行肿物切除术，其中有1例已经行5次切除术，仍存活且身体状况良好;另1例在术后4年发现颈椎、腰椎转移而行椎骨病灶切除、椎骨固定术，至今已经2年仍健在。有效随访11例。最长1例是位于左肺下叶，行左肺下叶楔形切除术，存活时间已接近14年且自我感觉无任何不适。随访病例中无死亡病例。
2 讨论
该病属于罕见病，发病率无准确统计。该病临床无特异性，多以局部包块和产生压迫症状为主，但也有发生在纵隔的肿瘤，导致呼吸道窒息死亡的报道 ［2］ 。现就该病的诊断与治疗讨论如下。
2.1 诊断及分类 其发生率很低，往往是一些个例报道，定义也比较混乱。目前的概念认为副神经节瘤是一种非肾上腺植物神经细胞的神经内分泌肿瘤（或称为非肾上腺的嗜铬细胞瘤）。起源于神经脊（神经管形成中枢，神经脊形成外周神经）于交感神经同源并伴行，由具有神经分泌功能的主细胞群构成。其分布广范，可分布于甲状腺、胆囊、膀胱、迷走神经、颈动脉体、骶骨等，甚至有报道可发生在胆囊 ［3］ ，大多数为非功能性，少数也可分泌去甲肾上腺素。副神经节瘤又可分来源于交感神经和副交感神经、交感神经又分肾上腺外嗜铬细胞瘤和非嗜铬性嗜铬细胞瘤，副交感神经又分为化学感受器瘤、迷走神经体瘤、颈动脉体瘤。在我们这一组上述名称统称为副神经节瘤。
2.2 治疗与预后 本病对化疗、放疗均不敏感，主要靠彻底的手术切除，且手术效果较好。本瘤可表现为恶性，病理上对良恶性无法区别，主要根据是否有复发或远处转移，大部分为良性肿瘤，10%左右有恶性倾向 ［4］ ，本组25例病例中，有局部复发或远处转移共有5例，占25%。对局部复发的病例，均应行再次手术，切除复发肿块;对发生在肝脏的转移灶，可行栓塞治疗 ［4］ 。对已发生双肺转移的病例，往往预后极差。有关副神经节瘤的生物学研究国外有一定的报道:有研究认为P53基因和ras基因的点突变可作为预测该肿瘤良恶性程度的指标 ［5］ 。有家族史的副神经节瘤与染色 体上的11q13和11q22～23缺失有关 ［6］ 。
参考文献
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作者单位:100730中国医学科学院北京协和医院基本外科