肠病性肢端皮炎1例

　　1 临床资料
    
　　患者，女，2岁，于1年前开始反复出现腹泻，1日3～5次不等，大便呈泡沫状，酸臭味，有厌食，无呕吐，并出现脱发、口周及肛周皮肤出现糜烂，多次到当地诊所治疗（具体不详），无明显缓解，查体:精神稍萎靡，发育迟缓，瘦弱，头发稀少，毛发细软，色黄无光泽，口周及肛周可见不规则境界清楚的红色糜烂，而周围有少许结痂，未见水疱及溃疡，未见指甲损害。辅检:肛周皮屑真菌镜检（-）。治疗:给予口服葡萄糖酸锌，硼酸粉湿敷患处，派瑞松霜外擦，1个月后复查，临床症状基本缓解。
    
　　2 讨论
    
　　肠病性肢端皮炎是一种少见的遗传性婴幼儿疾病，其临床特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发，锌治疗有效。部分患者有明显家族史，认为本病属常染色体隐性遗传，锌缺乏时，可产生类似本病的症状，因而肠病性肢端皮炎的发病与锌缺乏关系甚为密切，但引起低血锌的机制尚未肯定，可能是肠黏膜细胞合成锌-硫因过多而妨碍锌的吸收。

　　作者单位:408000重庆市涪陵中心医院皮肤科