低血钾性瘫痪32例临床分析

　　周期性瘫痪（Periodic paralysis，PP）是以反复迟缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，临床上按其发病时血钾浓度和症状可分为低钾型、高钾型和正常血钾型三种类型，以低血钾型（HoPP）最常见，现将32例住院病人临床资料分析如下。
    
　　1 临床资料
    
　　1.1 一般资料 男30例，女2例，年龄16～53岁，平均31.9±8.2岁。其中首次发作17例，2～6次发作15例，均为急性起病。发病至就诊时间2～11h，所有病例为散发，无家族史可查。
   
　　1.2 发病时间和诱因 晨起发病19例，午睡醒后发病9例，夜间发病4例。劳累后9例，饱餐后6例，酗酒后5例，剧烈运动后2例，感冒发热诱发2例，腹泻后2例，应用糖皮质激素后1例，无明显诱因5例。
   
　　1.3 临床表现 所有病例均为急性起病，进行性加重的四肢无力，其中对称性无力31例，表现为下肢重于上肢，近端重于远端，双上肢肌力0～3级18例，4～5级12例，双下肢肌力0～2级26例，3～4级5例。双下肢非对称性无力1例，表现为双上肢肌力0级，左下肢2级，右下肢4级。膝反射消失或减弱22例，正常6例，亢进4例。有肌肉酸痛20例，有胸闷、呼吸困难2例，心律不齐8例，双下肢Babins-ki征阳性1例。所有病例意识清楚，无脑神经损害及感觉障碍。
   
　　1.4 实验室及特殊检查 所有病例均行血清钾、肌酶谱、甲状腺功能、心电图及尿常规检查，结果血清钾均降低，最低1.51mmol/L，最高3.28mmol/L，平均2.66±0.67mmol/L。肌酶谱异常23例，其中CK升高11例，CK-MB升高4例，AST升高4例。T 3 、T 4 升高，TSH降低14例。尿pH为6.4且血CO 2 -CP降低1例，心电图异常26例，其中出现U波及T波低平多达17例，少数表现为ST段下降、QT间期、PR间期延长和频发室早。10例心电图正常者血清钾均>3.0mmol/L。
   
　　1.5 诊断 诊断为原发性低血钾性周期性瘫痪16例;甲状腺功能亢进性周期性瘫痪14例，其中以低钾性周期性瘫痪为首发症状者8例;肾小管性酸中毒1例;干燥综合征1例。
   
　　1.6 治疗与转归 （1）立即补钾，迅速纠正低钾血症:口服补钾给10%氯化钾首次30～50ml，以后每小时20ml，直至病情缓解后改为每次10ml，每日3次口服，至症状消失，血清钾正常，心电图正常;血清钾低于2.5mmol/L者，同时给予0.9%氯化钠注射液1000ml，加入10%氯化钾30ml持续静脉点滴，每日1次，连用3天。1例肾小管酸中毒者，给予10%枸橼酸钾30ml，每2h1次口服，同时静脉补钾共4.5g，症状缓解后立即停静脉补钾，改10%枸橼酸钾10ml口服，每日3次。（2）积极治疗原发病;甲亢者给予抗甲状腺药物治疗。所有病例经治疗后3～18h缓解，住院3～7天出院，无死亡病例。
    
　　2 讨论
    
　　目前认为低钾性周期性瘫痪是一种骨骼肌钙通道病 ［1］ ，根据病史、临床症状、体征，血清钾降低及心电图示低钾性改变，诊断不难。在我国，原发性低血钾型周期性瘫痪多呈散发，个别与遗传有关，本组32例未发现与遗传因素有关的病例。饱餐、剧烈运动、酗酒或劳累是其主要诱因，本组共22例（68.8%）。另外，本组资料显示甲亢性周期性瘫痪（TPP）14例（43.8%），其中有8例以低钾性瘫痪为甲亢的首发症状，提示对于首次发作的周期性瘫痪，即应注意查找病因，可将甲状腺功能作为例行检查，以免贻误治疗。教科书描写本病的腱反射减弱或消失，本组共有10例正常或亢进（31.3%），文献报道可达53% ［2］ ，认为本病的腱反射多样化。以往，常将肌酶学检查作为多发性肌炎的诊断指标，而常常将其升高作为排除HoPP的依据。本组资料全部检查肌酶谱，23例异常（71.9%），以CK、CK-MB、AST升高为主，有文献报道可达65%～100% ［3，4］ ，认为肌酶学升高是HoPP的重要临床特征之一，且升高程度与血钾降低程度呈正相关。推测低钾影响了肌细胞膜的通透性，细胞结构的整体性破坏，肌浆酶释放有关。本组患者多数有肌肉酸痛也考虑与肌肉损伤有关。本组患者心电图异常26例（81.3%），为典型的低钾心电图改变，以T波低平及出现U波常见，提示对于四肢瘫痪疑为低钾性瘫痪的患者，及早行心电图检查可先于生化结果而早期确诊治疗。另外，例行免疫功能及尿常规、血气分析检查，可发现少见病如干燥综合征、肾小管酸中毒，从而进行针对性治疗。
   
　　低钾性周期性瘫痪常见致死原因是低钾造成的严重心律失常和呼吸肌麻痹，因此，一旦确诊应进行心电监护，立即口服和静脉同时补钾，及早纠正低钾血症，口服补钾安全有效，首次可口服氯化钾或枸橼酸钾3～5g。继发于甲亢或其他内科疾病者，应在补钾同时积极治疗原发病，对于确诊为肾小管酸中毒患者，常用枸橼酸钾口服，需长期维持，不可口服氯化钾，当低血钾严重而引起危及生命的心律失常时，才静滴氯化钾，当血钾升至3.0mmol/L时应停用而改口服，补钾同时注意纠正代谢性酸中毒。本组患者经积极治疗，均痊愈出院。 

　　【参考文献】
    
　　1 王维治.神经病学，第5版.北京:人民卫生出版社，2004，308.

　　2 唐开雄，黄俊杰.低钾性周期麻痹的腱反射观察.中风与神经疾病杂志，1999，16（3）:166-167.
   
　　3 涂秋云，资小红，李小波，等.低钾型周期性麻痹的肌酶学变化及诊断意义.中国危重病急救医学，2004，16（1）:54-55.
   
　　4 彭超英，蒲传强.周期性麻痹110例临床分析.中国神经免疫学和神经病学杂志，1999，6（4）:259-262.
    
　　作者单位:255400山东淄博，齐鲁石化医院集团中心医院神经内科