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1 病例介绍
患者,男,52岁,因“右侧背部肿物10个月”于2004年6月15日入我院胸外科,患者于2003年8月在务农期间感右侧背部肿胀不适,在当地医院行胸片检查示:“右侧第7肋间肿物”,未进一步治疗,回家休养,至今无特殊不适,现来我院就治。查体无明显异常。胸片示:右侧第7肋间肿物伴骨质破坏。术前化验血红蛋白:158g/L,血尿素氮、肌酐、钙、磷正常,血沉23mm/h,血浆总蛋白78.2g/L,白蛋白44.8g/L,白球比例1.34。术前其余常规检查未见异常,于2004年6月21日在全麻下行“右侧第7肋间肿物切除术”,术中见肿物位于右侧第7肋骨,8cm×4cm×3cm大小,包膜完整,质软,囊性,内为咖啡样粘稠性粘液。
术后送检病理提示:浆细胞性骨髓瘤。遂行骨髓象、免疫球蛋白、尿本周氏蛋白及ECT等相关检查,以排除多发性骨髓瘤。骨髓象示:浆细胞所占比例为6%,免疫球蛋白示:IgG13.8g/L,IgA2.77g/L,IgM1.40g/L,CRP0.29g/L,KAP10.8g/L,LAM3.11g/L,均在正常范围。尿本周氏蛋白阴性,SPECT示:右侧第7肋骨骨质代谢轻度活跃,余未见异常。DMSA亲肿瘤显像:全身骨及软组织亲肿瘤显像阴性。术后患者病情痊愈出院。诊断:单发性浆细胞性骨髓瘤。
2 讨论
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种浆细胞克隆性恶性增生性疾病,其变异型有孤立性浆细胞瘤,髓外浆细胞瘤,冒烟型骨髓瘤,不分泌型骨髓瘤等 [1] 。原发于骨骼的,单个孤立的浆细胞瘤称为孤立性浆细胞瘤(Solitary plas-macytoma,SP),亦称为单发性骨髓瘤(Solitary myeloma,SM) [1] ,目前已公认无论是单发还是多发,病变均是肿瘤性浆细胞,这些浆细胞源自骨髓腔,故现多命名为“单发性浆细胞骨髓瘤”(Solitary plasma myeloma,SPM)。SPM发病率较低,约占全部恶性浆细胞病的3%,它可以发生在扁骨和长骨,最常见的部位是脊椎、髂骨和颅骨,而原发于肋骨的SPM极少见 [2] 。SPM的诊断标准为 [3,4] :(1)活检证实为浆细胞性骨髓瘤之单一的骨病变;(2)局部病变以外的多部位多次骨髓检查阴性;(3)局部病变以外的骨无异常X线改变;(4)无本周氏蛋白尿;(5)一般不伴有单克隆免疫球蛋白增多;(6)全身症状、体征不明显。治疗以局部放射治疗为首选 [5] ,如果病变局限易于切除,则手术切除后局部放疗效果更佳。
作为原发于肋骨的单发性浆细胞骨髓瘤,临床上极少见,通过研究可进一步扩展对单发性浆细胞骨髓瘤的认识,有助于提高临床医师对SPM的诊疗水平。
【参考文献】
1 陈世伦,武永吉.多发性骨髓瘤.北京:人民卫生出版社,2004:185.
2 燕太强,郭卫,汤小东,等.骨单发性浆细胞瘤的诊治.中华外科杂志,2003,41(10):749-752.
3 Grogan TM,Van Camp B,Kyle RA,et al.Plasma cell neoplasma.In:Jaffe ES,Harris NL,Stein H,et al.Pathology and genetics of tumours haematopoietic and lymphoid tissuses.WHO classification of tumours.IARC Press,Lyou,2001,144.
4 Delanche-Cavallier MC,Laredo JD,Wybier M,et al.Solitary plasma-cytoma of the spin:long term clinical course.Cancer,1988,61:1707-1714.
5 Wilder RB,Ha CS,Cox JD,et al.Persistence of myeloma protein formore than one year after radiotherapy is an adverse prognostic factor insolitary plasmacytoma of bone.Cancer,2002,94;1532-1537.
作者单位:030001山西太原,山西医科大学第二医院血液科
(编辑:一 坤)