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【摘要】 目的 探讨神经精神性狼疮(NPL)的临床特点及诊治体会。方法 分析此病1例患者的临床资料。结果 在明确诊断后，对此病治疗首选大剂量糖皮质激素治疗。结论 神经精神性狼疮必须尽快明确诊断，早期采用大剂量糖皮质激素治疗是成功的关键。
【关键词】 神经精神性狼疮；琥珀酸氢化可的松;自身免疫性疾病
神经精神性狼疮近年来并不少见，现结合笔者临床工作中遇到的1例病例的临床资料，将该病临床特点和诊治体会报告如下。
1 病例资料
患者，男，29岁。2年来于脸颊部出现红斑，并且逐渐扩大，日晒后加剧，并有不规则低热，四肢酸痛，全身乏力。曾在当地医院就诊，经检查抗核抗体阳性，血沉54mm/h，拟诊SLE（系统性红斑狼疮）。经强的松、氯奎内服治疗后症状缓解，一直强的松20mg/d维持治疗。近半年来，病情加重，出现头晕、头痛、记忆力减退、精神恍惚及脱发等症状，并时而出现躁狂症状，为进一步明确诊断及治疗，转入我院治疗。既往无精神神经系统疾病史。家族中无类似疾病史。
体格检查：体温37.2℃、脉搏82次/min、呼吸18次/min、血压135/90mmHg。一般情况尚可，神志清楚，言语流利，表情淡漠，时间、地点、人物定向力基本正常，记忆力、计算力稍差。双瞳孔等大等圆直径3mm，对光反射（+），眼球各向活动自如，眼震（-），双眼左侧同向偏盲。伸舌居中，示齿对称。四肢肌力Ⅴ级，腱反射对称（+），左侧Babinski征（+），右Babinski征（-）。痛觉正常。颈抵抗（-）。双扁桃体不大。双肺呼吸音清，未闻干湿罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻病理性杂音。腹部平坦，肝、脾肋下未及。四肢关节无畸形肿胀，双下肢膝关节轻度压痛，四肢关节活动无异常。
实验室及辅助检查：RBC 3.32×1012/L，Hb 140g/L,WBC 8.0×109 /L，N 0.51,L 0.46,Plt 124× 109 /L。尿常规（-）。自身抗体：抗核抗体1：160（+），抗RNP抗体（-），抗Sm抗体（-），抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），抗DNA抗体（+），免疫复合物（+），总补体活性36Ku/L，IgG 18.8g/L,IgA 1.98g/L,IgM 1.18g/L,血沉54mm/h,肌酶谱正常,血清BUN 4.7mmol/L,ALT 49IU/L,AST 28IU/L。脑脊液检查:无色透明,细胞总数0.054×109/L,红细胞0.054×109 /L,白细胞0,葡萄糖3.2mmol/L,蛋白0.25g/L,氯化物112mmol/L，抗核抗体1：40（+）。心电图正常范围。胸片心肺无异常。头颅CT检查见：右颞枕部3cm×2.5cm低密度影,CT值23Hu,增强扫描无强化效应。
入院诊断:神经精神性狼疮(Neuropsychiatric Lupus,NPL)
治疗经过:入院后仍以强的松20mg/d维持,但至入院后7天起出现剧烈头痛,当天即出现强直-阵挛发作,伴有频繁喷射样呕吐，烦躁不安及尿失禁，复查头颅CT可除外脑出血。笔者嘱立即停用强的松口服，改为琥珀酸氢化可的松400mg/d静脉输注及20%甘露醇等应用，2天后癫痫样发作停止，头痛、呕吐消失，精神好转，5天后糖皮质激素开始减量，经1个月治疗后患者一切情况良好出院，当时强的松用量为30mg/d。后经随访，患者出院半月后，因感冒致高热，经抢救无效死亡。
2 讨论
SLE是全身多系统受累的自身免疫病，以往认为受累器官常见于皮肤、关节、肾脏、心血管和浆膜等，近年来发现神经系统发生病变即神经精神性狼疮（Meuropsychiatric Lupus.NPL）并不少见。国外文献报道NPL的发生率为19.4%［1］～91%［2］，国内报道为20%～60%［３］。其预后不良，国外文献报道NPL的病死率为7%～19%［4］。国内报道病死率为32.9%，但单纯死于NPL的仅占10%［7］。
NPL的诊断标准如下:符合SLE诊断标准,且出现神经精神异常,符合以下任何一项即可诊断:(1)脑电图异常；(2)脑脊液异常；(3)头颅CT或MRI异常，但必须排除颅内感染、精神病、高血压、尿毒症脑病及糖皮质激素治疗过程中出现的神经精神异常。其神经精神症状可在病情的不同时期出现，可以是SLE的初发症状，约占3%～6%，但更常见于确诊SLE后的第1或第2年内出现［3］。NPL的神经精神损害表现比较复杂，一般分为精神障碍和神经病变两大类，也有人将之分为弥漫型和局灶型。还有人将其分为器质性病变及功能性障碍等。而SLE所表现的神经精神症状以癫痫最为常见，其发生率为23.4%［3］，可发生在SLE急性期及晚期，其次是脑血管病、脱髓鞘综合征、精神病、颅神经麻痹、颅内压增高、无菌性脑膜炎、横贯性脊髓炎、舞蹈病、小脑性共济失调及周围神经病变等［7］。至于SLE发生神经精神病变的机制，多认为与免疫障碍有关［4，7］。可以由（1）免疫复合物沉积在血管壁而引起脑血管炎；（2）淋巴细胞毒抗体与脑组织交叉反应；（3）脑脉络丛的功能障碍等因素所引起。统计显示:病程<1年的患者发生NPL 的概率较大,而病程>2年是NPL的保护因素［5］。起病年龄较小的患者神经系统受累的概率亦较大［6］。本文病例在诊断SLE 2年后出现神经精神症状，经CT检查显示低密度影，故可考虑为脑部血管病变所引起的脑梗死、脑水肿所致，经大量糖皮质激素冲击治疗后症状很快得到控制。
糖皮质激素能促发精神症状发生，特别当SLE病情恶化需要糖皮质激素用量增加时，为鉴别类固醇性精神病还是SLE脑病所致的精神障碍，可将原有的糖皮质激素剂量增加1倍，连用2～3天，如神经精神症状恶化则为前者，若精神神经症状改善，便是SLE所致的精神症状。一般讲前者以兴奋症状为主，特点是症状波动性大，认知功能障碍少见，症状的发生与糖皮质激素的用量呈正相关，减少糖皮质激素用量及给予镇静剂后症状很快改善，影像学检查亦无器质性病变。NPL还要与中枢神经系统感染相鉴别，尤其是神经精神症状在加大糖皮质激素用量后仍不能控制者，更需高度警惕，及时做脑脊液检查有助于两者的鉴别。
NPL的治疗一般应采用大剂量的糖皮质激素冲击治疗，正规使用激素及免疫抑制剂是NPL的保护因素［5］。SLE的病死率一般以20～39岁为最高，主要死于尿毒症、心力衰竭、脑损害等并发症，因此对SLE应早期诊断、及时治疗与预防一切可能发生的并发症是提高其存活率的关键。
【参考文献】
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作者单位： 100038 北京，北京世纪坛医院神经内科
(编辑：石 岚)