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基底动脉尖综合征（TOBS）是一种特殊类型的椎-基底动脉系血管病，是因基底动脉尖端部位血循环障碍所引起的一组临床综合征。以中脑病变损害为主要表现，常伴有丘脑、枕叶、颞叶内侧、甚至小脑上部等处的缺血损害。典型病例不难确诊，非典型病例易延误诊断，及时行头部CT及MRI检查可及早诊断，MRI较CT敏感，临床拟诊患者早期行MRI检查能提高诊断率，进行及时有效的治疗，现将我院近两年收治的13例TOBS报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 13例中，男8例，女5例，年龄39～76岁，平均61.22岁。 入院时临床表现：眩晕8例，重度昏迷2例，浅昏迷-中度昏迷3例，无动性缄默症1例，睡眠障碍4例，神志清楚3例。眼球运动障碍10例，其中垂直注视麻痹4例，分离性斜视2例，双眼球过度聚合3例，假性外展麻痹1例，眼睑下垂3例。瞳孔异常8例，其中瞳孔散大（以一侧为主）5例，虹膜异位即椭圆形瞳孔1例，小瞳孔光反射迟钝2例，眼球震颤7例。幻视1例，为黄昏幻视。象限性同象偏盲4例，同侧偏盲3例，一侧肢体瘫8例，两侧不全瘫4例，半身浅感觉减退7例，其中4例伴有位置与震动感减退，指鼻试验、跟膝胫试验不准和轮替动作笨拙3例，Babinski征或Chaddock征单侧阳性7例，双侧阳性4例，近记忆力减退4例，伴有Balint综合征1例。
1.2 检查方法 头部CT及MRI检查可见以丘脑为主合并中脑、枕叶、小脑、桥脑、颞叶的梗塞灶。头部MRA检查6例：2例双侧大脑后动脉未显影，1例一侧大脑后动脉未显影，1例小脑上动脉未显影，2例正常。
1.3 治疗方法及结果 13例患者均按缺血性脑血管病治疗原则给予治疗，显著好转5例，有效5例，恶化1例，2例死亡。
2 讨论
基底动脉尖综合征于1980年由CapLan［1］首次报告，是以意识行为异常，眼动障碍，视觉障碍为主要特征的一组症候群。其影响部位最多的是丘脑、中脑、枕叶［2］。本组病例符合此特征。
意识障碍是TOBS综合征的特征之一，系病变累及中脑及或丘脑网状激活系统所致，基底动脉管径越到远端越细，其供应中脑，丘脑部位的深穿支远较供应枕颞叶小脑动脉为细，故容易发生意识障碍，吴祖舜报道意识障碍占93.3%［3］，本组病例占84.6%，以浅昏迷-中度昏迷及睡眠障碍为主，可表现为一时性或持续数天，个别病例可达数周，可反复发作，清醒后可出现睡眠时间长或睡眠倒错。本组有1例意识障碍8周，最后经积极治疗，意识转清，起居可自理，故临床不要轻易放弃治疗。
眼动障碍和瞳孔异常是TOBS综合征最常见的体征。系包括动眼神经核所在的导水管腹侧中脑被盖内侧缺血，瞳孔反射弧传入纤维在视束至E—W核受损所致。CapLan报道为100%［1］，本组病例为76.9%眼动障碍以垂直注视麻痹为主，其次为双眼球过度聚合。瞳孔异常以瞳孔扩大为主，特别警惕一侧瞳孔扩大，光反射迟钝或消失伴有意识障碍者应与天幕疝鉴别，其鉴别要点如下：（1）意识障碍相对轻且时间长；（2）脱水治疗瞳孔及意识障碍无改善；（3）脑CT检查半球无病灶，中线无移位；（4）肢体运动及感觉障碍相对较轻。虹膜异位有文献报道高达93%［4］，本组病例只有1例。综合以上眼动障碍和瞳孔异常及虹膜异位非TOBS必备条件。
TOBS还可表现为同向性象限盲、偏盲或皮质盲，记忆力减退，也可出现行为异常、虚构、Balint综合征及运动感觉障碍。大部分病人有偏瘫，感觉障碍，是因大脑脚，丘脑梗死所致。记忆力减退伴有行为异常、虚构者（丘脑、颞叶损害）应与病毒性脑炎鉴别，本组有1例病程中有发热、精神异常首诊为病毒性脑炎，出现眼动障碍和瞳孔异常及偏瘫时行MRI检查确诊为TOBS。肢体不自主运动在TOBS中少见。
TOBS有5支血管组成，不同的血管受累会出现不同的临床表现组合，临床表现复杂多样很易与多发脑梗死相混，其鉴别如下：（1）TOBS的MRI或CT出现与临床一致的多发新鲜病灶，同时造成中脑、桥脑上端、丘脑、枕叶及颞叶内侧梗死。（2）TOBS以中脑和丘脑症状为临床核心表现。（3）多发性脑梗死有两次或两次以上的脑梗死病史，MRI或CT同时存在新鲜和陈旧病灶。TOBS病程可阶梯式进展，部分动脉阻塞，进而其他血管相继阻塞可出现新的症状，本组有1例患者特殊，病程进展40余天，应引起临床工作者的警惕。如5支血管同时受累则病情危重，死亡率高。
TOBS的影像学检查均是两个或两个以上的椎-基底动脉供血区的病灶，分布于丘脑、脑干、小脑和颞枕区，其中丘脑与其它部位的组合最为多见，其次为中脑、枕叶，若双侧丘脑梗死，则形成蝶形低密度改变，本组有2例，此与文献报道不甚一致［3］。由于CT对后颅凹的分辨率差，故CT结果可能与临床体征不一致，需进一步行MRI检查发现CT未发现的病灶，MRI能提高TOBS的早期诊断。本组病例6例行MRA检查，4例异常，可能与血管的再通有关。
TOBS综合征预后差，与文献［1～5］报道一致。凡有幕上幕下多处病灶特别是中脑、丘脑梗死其预后差，而仅有枕叶及小脑梗死则死亡率低。
【参考文献】
1 Caplan LR. Top of the basilar syndrone.Neuvology，1980，30(1)：72-75.
2 毓青，杨露春.基底动脉尖综合征临床与影象学分析.天津医科大学学报，1999，5：32-34.
3 吴祖舜，尹桂敏，蒋志庚.基底动脉尖综合征.中风与神经疾病杂志，1995，12（6）：223-224.
4 王向波.基底动脉尖综合征. 中华神经科学杂志， 1995，（脑血管病增刊）：109.
5 胡维铭.基底动脉尖综合征. 哈尔滨医科大学学报，1996，30：378-379.
(编辑：若 木)
作者单位： 032200 山西汾阳，汾阳医院神经内科