2005年12月06日 Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2005;131:1007-1013.
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为了解Alport综合症患者耳蜗中Ⅳ型胶原的 1, 3和 5链的分布，国外学者做了一项病例对照研究。有2名因Alport综合症而感觉神经性耳聋的患者被纳入该项检查，他们均存在COL4A5 基因突变。用免疫染色的方法了解IV型胶原( 1, 3和 5链) 在耳蜗的分布情况。并选用一例无病变患者的耳蜗组织的免疫染色标本作为对照。结果发现：对照耳蜗，在蜗管基底膜上、耳蜗血管的基底膜及Schwann细胞上、螺旋骨板缘有 1染色， 在蜗管基底膜上和螺旋韧带内有 3和 5链的强染色。在2例Alport综合症，耳蜗部位均未发现有 3或 5链的染色， 1染色的部位与对照耳相似。这项结果提示在Alport综合症患者耳蜗并不发生同型转换，而且这项结果也支持Alport综合症患者的感觉神经性耳聋可能是由于螺旋韧带的功能不全/耳蜗微结构机制的原因。
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