全面性癫癎伴热性惊厥附加症的临床和脑电图特征分析

2005年08月22日 中华神经科杂志 2005 Vol.38 No.5 P.293-296 12 （北京）为了探讨全面性癫癎伴热性惊厥附加症(GEFS+)的临床和脑电图(EEG)特点，研究者收集4个GEFS+的家系资料，通过详细的调查建立完善的家系谱，并对受累者的临床资料、EEG进行分析总结。结果4个家系共有60名成员，其中受累者20例，表现为FS者5例，FS+者7例，FS+与失神发作2例，FS+与肌阵挛发作1例，FS+与失神和肌阵挛发作1例，此例患者发作间期EEG呈现局灶性癫癎放电和全面性癫癎放电共存的现象，1例表现为FS+和部分性发作，其发作间歇期EEG呈现中央中颞棘波灶，个体诊断符合良性罗兰多区癫癎.另外，受累者有肯定的临床发作，但是由于不能收集到可靠的发作表现资料，无法进行发作分类者3例。受累者神经系统检查以及头颅CT或磁共振成像(MRI)检查均未见异常。可见GEFS+的正确诊断需要注重个体，立足于整个家系进行，其临床发作谱还包括部分性发作，脑电图也有局灶的癫癎样放电。良性罗兰多区癫癎也许是GEFS+的一个新表现型。