先天性臀肌挛缩症

2005年09月09日 中华小儿外科杂志2005 Vol.26 No.2 P.87-89 19 （天津）为了总结儿童先天性臀肌挛缩症的诊断和治疗心得，研究者自1982年～2000年共治疗216例臀肌挛缩症，其中，15例为先天性臀肌挛缩症。平均年龄6.1岁(3～12岁)，男9例，女6例，双侧11例，单侧4例。15例患儿共同的体征为：双膝并拢后不能下蹲，翘"二郎腿"动作受限，八字脚步态，尖臀征明显。手术采用臀部大切口由髂后上棘下2 cm，沿髂骨翼向下弧形至股骨大转子后侧，再向前切口暴露，广泛松解挛缩组织，术后2～3 d开始在床上中立位或内收位屈髋活动。结果术中见挛缩范围广泛，臀大、中、小肌及髂胫束均有变性纤维化，甚至在梨状肌等一些小的肌肉也有挛缩。有1例术中发现，坐骨神经被挛缩的变性组织压迫而变扁。术后随访时间最长为20年4个月，最短为2年6个月，平均为8年2个月。15例中，非常满意的12例，髋关节活动基本达到正常或接近正常，可以在内收位做屈髋活动，能翘"二郎腿"。3例只能在中立位屈髋活动，内收位做屈髋活动时轻度受限，但双下肢并拢时下蹲无受限。15例中无一例出现手术并发症，家长均感满意。可见先天性臀肌挛缩症不单纯是臀肌的挛缩，大部分存在臀大、中、小肌以及髋关节外展外旋肌群的挛缩所致。大切口可充分暴露，彻底松解挛缩变性的肌肉组织，使手术获得成功，并避免损伤坐骨神经。