婴儿重症肌阵挛癫(癎)的临床特征及药物疗效分析

2006年12月27日 中华神经科杂志 2006 Vol.39 No.9 P.612-615 2 （广州）为了探讨婴儿重症肌阵挛癫(癎)(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)的临床特征及抗癫(癎)药物疗效。研究者通过对4046例癫(癎)患者随访分析，根据国际抗癫(癎)联盟的分类标准诊断SMEI，分析患者的临床资料。结果 共收集到16例SMEI患者，其中散发病例8例，有热性惊厥或癫(癎)家族史者8例，根据发作形式诊断为典型SMEI 10例，边缘型SMEI 6例，患者有多种癫(癎)发作形式，伴有精神运动发育迟缓，部分患者有影像学异常。多重作用机制药物或作用于钠通道以外的药物治疗可能有效，患者预后差。可见 SMEI是一种少见的、严重的、治疗困难、预后差的癫(癎)综合征。