侵袭性NK细胞白血病的临床研究--附九例报告

2006年05月08日 中华血液学杂志 2006 Vol.27 No.2 P.116-119 11 （上海）为了提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识，对其诊断标准进行总结。研究者回顾性分析临床病例。结果可见ANKL患者常有发热、肝脾肿大、黄疸、肝功能异常和全血细胞减少，疾病进展迅速，短期内出现多脏器功能衰竭、噬血细胞综合征，中位生存期小于2个月。目前较公认的诊断标准:①常有发热及肝、脾、淋巴结肿大；②外周血可以有中性粒细胞减少、贫血和血小板减少，淋巴细胞比例增高，大颗粒淋巴细胞可以增多，但不是诊断的必要条件；③骨髓涂片和活检均可见较多的大颗粒淋巴细胞浸润；④细胞免疫表型为CD2(+)，表面CD3(-)，胞质CD3(+)，CD56(+)，CD57(-)，CD11b和CD16可以阳性，无T细胞受体重排；⑤有EB病毒抗体阳性的证据；⑥没有特异的染色体异常，较多见的核型异常为del(6)(q21q25)；⑦排除其他引起大颗粒淋巴细胞增多的疾病。