原发性视网膜色素变性合并血管闭塞的临床特点分析

2005年08月12日 中华眼科杂志 2005 Vol.41 No.5 P.414-418 6 （北京）为了探讨原发性视网膜色素变性(RP)合并视网膜血管闭塞患者的临床特点及预后，研究者回顾性分析18例(36只眼)原发性RP合并视网膜血管闭塞患者的临床资料，包括眼底检查、荧光素眼底血管造影、吲哚氰绿血管造影、视网膜电图及视诱发电位等检查结果。对3例患者进行基因筛选。结果原发性RP合并视网膜血管闭塞患者的临床表现有视乳头萎缩、视网膜血管变细、广泛视网膜色素上皮萎缩。视网膜电图检查显示a、b波为无波型或近无波型.患者多有夜盲史。既符合原发性RP的临床表现，又具有血管闭塞的自身特征，如晚期血管可完全或近完全闭塞、视神经明显萎缩、脉络膜血管受累，最终致盲速度较原发性RP快，且无有效疗法。3例患者经基因筛查，在RHO及RLBPI两基因编码区中，未发现基因突变。可见原发性RP合并视网膜血管闭塞可能属于毯层视网膜变性范畴，血管进行性闭塞可能是其合并的临床表现。