一例NK样T细胞淋巴瘤/白血病--附文献复习

2006年06月19日 中华血液学杂志 2006 Vol.27 No.4 P.226-230 15 （天津）为了提高对NK样T细胞淋巴瘤/白血病的认识。研究者报道1例NK样T细胞淋巴瘤/白血病患者，并复习文献，总结该病临床及实验室检查特点。结果患者以发热、皮肤疱疹起病，肿瘤细胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内，免疫表型呈CD3(+)，CD8(+)，CD4(-)，CD5(-)，CD10(-)，CD19(-)，CD57(-)，CD56(+)，穿孔素(+)和颗粒酶B(+)，T细胞受体γ重排阳性。经糖皮质激素治疗一度好转，但很快复发，进展为NK样T细胞白血病，病程1年，死于多器官功能衰竭。可见NK样T细胞淋巴瘤/白血病非常少见，具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征，对现有治疗不敏感，预后恶劣。