概述先心病中最常见,占先心病总数的20-25%,女性较多见。
病因病理病机病理解剖
按胚胎发育及病理解剖部位不同,分为三型:
一、继发孔未闭 最多见。缺损部位距房室瓣较远。在胚胎发育过程中,原发房间隔吸收过多或继发房间隔发育障碍,二者不能融合。根据继发孔存在部位又分为四型:①中央型:最常见。②下腔型(低位);位置低,与下腔静脉入口无明显分界。③上腔型(高位):位于上腔静脉开口的下方;常伴有右肺静脉畸形,引流入右心房或上腔静脉。④混合型:高位与低位缺损同时存在。
二、原发孔未闭 约占5-10%,缺损大,由于原发房间隔过早停止增长,不与心内膜垫融合,遗留裂孔。又分为①单纯型;缺损下缘有完全心内膜垫,二尖瓣三瓣叶无裂隙。②部分房室通道:是原发孔未闭最常见的一种,在原发孔下缘即室间隔上部,二尖瓣三尖瓣依附之处。常并发二尖瓣大瓣分裂,造成二尖瓣关闭不全,使左室心室血流与左、右心房交通。③完全性房室通道:除部分房室通道外,尚有三尖瓣隔瓣分裂,使二、三尖瓣隔瓣形成前后两个共同瓣,其下为室间隔上部缺损。
三、共同心房 原发及继发房间隔不发育,形成单个心房腔。
四、卵园孔未闭 在正常人中有20-25%原发与继发房间隔未完全融合而致卵园孔未闭。一般不引起心房间分流。
本病常合并其他先天性畸形,如部分肺静脉畸形引流,畸形左上腔静脉,二尖瓣狭窄(Lutembacher综合征),肺动脉瓣狭窄(法乐氏三联症),室间隔缺损,三尖瓣下移等。
病理生理
正常时,婴幼儿右心房、室壁较成人厚,顺应性差,随年龄增长,左心房压力高于右心房。血流由左心房经房间隔缺损口流入右心房,因此,三尖瓣口右心室和肺循环血流量增多,右心室舒张期负荷增加,早期肺小动脉痉挛形成动力性肺动脉高压,随病程推移,肺小动脉硬化,血管管腔变小,肺动脉高压加重,形成阻塞性肺动脉高压,出现右心室和右心房肥厚与扩张。肺动脉高压晚期出现右心衰竭,右心房压高于左心房,可出现双向分流或右至左分流,紫绀出现,通称艾森曼格氏综合征,左至右分流量大小与缺损大小和左、右心房间压差成正比。
作者:
2006-7-24