红斑狼疮

概述
主要发生于中青年女性，可分为盘状红斑狼疮（Discoid Lupus erythematosis DLE）, 系统性红斑狼疮（systemic Lupus erythematosus SLE）, 和亚急性皮肤型红斑狼疮（subacute cutaneous Lupus erythematosus SCLE）.

红斑狼疮分类

一、盘状红斑狼疮

（一）限局型

（二）播散型

二、系统性红斑狼疮

三、亚急性皮肤型红斑狼疮

四、特殊型

（一）深在型

（二）肥厚型

（三）不全型、急性限局性浮肿型

（四）冻疮型


病因病理病机
本病是一种以各种反应异常为特征的疾病，至于这些免疫反应常是如何造成的，尚有待研究，可能与下列因素有关。

（一）遗传因素：SLE往往有同一家族中发病较高，文献报告中有连续三代患盘状红斑狼疮的患者。HLA分型研究证明，SLE患者HLA－B8的33％（正常对照为10％）、HLA－BW16占40％（正常对照为10％），这些都提示SLE的发病与遗传因素存在着一定联系。

（二）感染：有人认为SLE 的发病 与某些病毒，持续而缓慢的感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆，血管内皮细胞，皮肤损害中者可以发现类似包涵体的物质。亦有报告和结核菌、链球菌感染有关。

（三）药物：本病发病与药物有关可以分类两种情况：一类是诱发SLE症状的药物，如青霉素、磺胺类、保太松和金制剂等。一类是促使SLE发生或诱发狼疮样综合征的药物，如肼苯达嗪、异烟肼、普鲁卡因酰氨等。有人曾报告本病与药物有关者的占3－12％，因此在使用药物上应特别注意。

（四）物理因素：紫外线能诱发皮损或使原有皮损加重，约1／3SLE患者对日光过敏，约5％盘状红斑狼疮暴晒日光后可演变成系统型、寒冷、强烈电光照射、其他射线等均可诱发或加重本病。

（五）内分泌因素：本病女性患者多，且多在生育期发现，故认为雌激素与本病发生有关，口服避孕药可诱发狼疮样综合征亦支持此观点。


临床表现
（一）慢性盘状红斑狼疮（DLE）

盘状红斑为主要皮疹、覆有鳞屑，鳞屑剥离后留是萎缩的剥脱面，毛囊口开大，毛细血管扩张可留有色素脱失或色素沉着。鳞屑底面有很多角栓、嵌入毛囊口。主要发生在面颊部呈蝶形分布，其次发生在口唇，头部及手背部。在头部可导致脱发，皮损亦可广泛地发生于四肢、躯干、称为慢性播散性红斑狼疮。

病程慢性，寒冷、日光刺激症状加重，约有5％病人发展成为系统性红斑狼疮（SLE）。少数病人可以发展为鳞状细胞癌。

（二）系统性红斑锒疮

1．皮肤粘膜：约有80－90％病例有皮肤症状。然而也可以无皮疹损害，上称之为无皮疹系统性红斑狼疮（SLE sine lupus）.

皮疹特点，主要限生在鼻背及两颊部境界明显的蝶形红斑、手掌、手指、甲周亦可出现红斑、紫癜多形红斑或荨麻疹红斑样皮疹。

头发部弥漫脱发、口唇糜烂、口腔无痛性浅溃疡。约有30－50％患者有Raynaud现象。

2．发热：约有90％病例患有不规则的发热，多为低热，疾病恶化时伴有高烧。

3．关节、肌肉：主要累及手指、手、肘、膝关节的对称性多发性关节炎，疼痛，X线检查无关节破坏现象，可伴有肌肉疼痛、轻度肌力低下等症状。

4．肾脏：约有50－80％患者有肾脏损害，常常给病人带来致命性的结果。主要是免疫复合物沉着在肾基底膜而引起的疾病，已经证实的主要是DNA与DNA抗体所组成的免疫复合物。此外还是7s－19s混合性冷球蛋白（即7slgG为抗原，19slgM为抗体所组成免疫复合物）核糖体与核糖体抗体所组成的免疫复合物。

近来认为除了免疫复合物引起肾损害外，可能还与Ⅱ型变态反应与细胞免疫有关。

肾损害一般分为：

1．微小病变型：尿常规正常或少量蛋白及血细胞，仅电镜和免疫荧光检查可发现肾小球丛系膜有沉着物予后良好。

2．局灶性增殖性肾小球肾炎型：局灶性、节段性的增殖性肾小球肾炎病变，被累及肾小球少于50％，1／4病人24小时尿蛋白定量超过3克，约1／3病人转变为弥漫性肾小球肾炎。

3．弥漫性增殖性肾小球肾炎型：病变与局灶性者同，但被累及肾小球超过50％，50％以上病人尿蛋白定量超过3克，预后不良。

4．膜性肾小球肾炎：肾小球基底膜增厚，而无增殖性坏死性病变，临床上有大量蛋白尿是其特征。预后一般良好。

5．呼吸系统：约有40％患者合并胸膜炎，多与其他浆膜炎合并。也可以出现间质肺炎，呼吸困难等，X线检查可显示肺纹理增强，胸膜增厚等。

6．心脏：约有20％患者有心内膜炎，心肌炎，Libman-sachs征候群等症状。近些年来由长期使用皮质激素治疗可导致青年性动脉硬化。

7．消化系统：包括恶心、呕吐、腹泻、呕血、便血等。消化道出血，主要由于弥漫性肠系膜动脉炎或弥漫性血管内凝血所引起。
20－30％患者肝大，肝功能受损，由于丙种球蛋白增高常至絮状浊度试验阳性。

8、神经系统：主要为精神症状，近来有增多趋势，表现为患者的情绪变化和精神分裂症。神经症状主要为癜痫样发作，其次为颅神经损害。

9．眼：主要是视网膜病变，具有特征性病变是眼底中心血管附近出现絮状白斑，其次可以有眼底出血，视网膜渗出物等。

亚急性皮肤型红斑狼疮（Subacutc Cutaneous Lupus Erythematosus SCLE）Sontheimaer 氏（1979）提出了一种新的以皮肤症状为主的红斑狼疮特殊亚型，属DLE和SLE的中间型，是相对良性的全身性疾病皮肤损害，主要为丘疹鳞屑型，和环形多环形两种形态，主要分布在光照部位。无开大的毛囊口，不留萎缩瘢痕，亦不累及粘膜。数月后完全恢复正常。可伴有全身症状，Raynaud氏现象，发热肌肉痛等，这一点不同于DLE，与SLE相比较，全身症状又属轻微，肾脏绝少受累，无心脏和神经系统症状，因而治疗效果好。

抗核杭体，Ro和La抗体常阳性，尤以Ro有诊断意义。