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更新脑部蛋白能减缓CJD的病情

来源:华文生技网
摘要:德国波昂大学的科学家利用RNAi技术(RNA干扰技术)在小鼠身上测试骚痒症(scrapie),观察是否能改善其病情,以增加存活天数。发生在羊身上的骚痒症(scrapie),与发生在人身上的雅各布氏病(CJD)以及牛的狂牛症(BSE)极为相似,都是由于prion蛋白构形改变,而造成脑组织病变的疾病,坏的prion蛋白会影响好的prion蛋白使其构形改......

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        德国波昂大学的科学家利用RNAi技术(RNA干扰技术)在小鼠身上测试骚痒症(scrapie),观察是否能改善其病情,以增加存活天数。这项研究发表于近期的Clinical  Investigation期刊。  

        发生在羊身上的骚痒症(scrapie),与发生在人身上的雅各布氏病(CJD)以及牛的狂牛症(BSE)极为相似,都是由于prion蛋白构形改变,而造成脑组织病变的疾病,坏的prion蛋白会影响好的prion蛋白使其构形改变,一连串的连锁反应将导致脑部产生更多异常的蛋白质,最后完全破坏了脑组织功能。  

        波昂大学的Alexander  Pfeifer教授及其研究团队利用RNAi的技术,将骚痒症小鼠的健康prion基因关闭,避免其产生蛋白质,以防止受到坏的prion影响而导致脑部蛋白的持续恶化。比较两组小鼠的生存寿命,未用RNAi处理的小鼠,只存活了165天,而以RNAi处理过的小鼠则存活了230天。Pfeifer教授表示:「看来RNAi是治疗CJD、BSE或scrapie的一个有潜力的方法。」不过,西城大学的Qingzhong  Kong教授(研究prion相关疾病的专家)仍对此结论保持怀疑的态度,因为如何确保脑内正常的蛋白,不受到RNAi的影响仍是一大考验。
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