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本病治疗主要以手术为主,在纠正脱水、电解质紊乱后作胰腺肿瘤切除。病情严重者,在术前宜用糖皮质类固醇治疗,以减轻腹泻。肿瘤大多位于胰体尾,如被发现则易于切除。如胰外观正常又摸不到肿瘤者可能为增生或微腺瘤,应切除胰体尾,甚至全胰切除。良性肿瘤术后预后良好,即使恶性肿瘤,手术治疗后约半数病例可获根治。有转移者可用链脲霉素治疗。