2006年国内儿童风湿病诊断治疗的主要进展
1 巨噬细胞活化综合征巨噬细胞活化综合征(MAS)是一种严重危及生命的风湿性疾病并发症。既往儿科
临床对MAS认识不足,存在诸多误诊和漏诊
目前对MAS较为一致的观点是: (1)MAS是属于继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的一个类型,是风湿性疾病的特定并发症,又称之为风湿病相关性HLH。
(2)MAS的免疫病理表现为巨噬细胞的过度活化而不受控制。MAS发病的具体机制并不清楚,可能与其他类型的HLH的发生机制相似,即与机体NK细胞的功能紊乱及缺陷有关,这种功能紊乱和缺陷是由NK细胞相关基因突变所引起。
(3)风湿病并发MAS并非少见.
( 4 )MAS目前没有统一诊断标准。
( 5)在对soJ IA(幼年特发性关节炎全身型)并发MAS作出诊断时,特别要强调以soJIA活动的判定条件为基础,注重观察是否出现背离soJ IA临床特点的病情变化.
( 6) soJ IA并发MAS时常出现实验指标与so2J IA活动期指标特殊的背景现象。如临床表现在恶化进展,而血WBC、PLT、ESR不升反而下降,这些特点的早期警示意义远大于出现临床表现时的诊断意义。所以特别强调针对实验室检查指标进行动态分析。
( 7)神经系统功能障碍、出血倾向和肝脏(肋下)在短期内急剧增大( ≥3cm)是soJ IA并发MAS的主要临床特点。
( 8)MAS比其他继发性HLH起病更为凶险病死率高。
(9)大剂量甲基泼尼松龙+环孢素A联合治疗是控制MAS病情的较好方案。在疾病早期,还可使用静脉滴注丙种球蛋白辅助治疗。
(10)MAS虽然在急性期病情凶险,一旦得以控制以及较好地控制原发病,远期预后较原发性HLH和其他继发性HLH好,不需长期化疗,也不易复发。
2、川崎病(KD)不完全性KD和典型KD之间冠状动脉病变(CAL)发生率的差异无显著性。
下述临床特点有助于不完全KD诊断: (1) < 6个月婴儿更多见,患KD的小婴儿临床可仅表现为发热;
(2)接种卡介苗部位再现红斑硬结;
(3)急性期肛周及阴囊腹股沟皮肤潮红,亚急性期肛周及腹股沟部位脱皮。其中肛周脱皮发生率约达50%;
(4)病程中出现不能用其他疾病解释的心脏杂音:心包积液或充血性心力衰竭。对疑似不完全性KD患儿,应密切观察临床病情并重视观察实验室的炎症指标变化。
不完全KD急性期常有下列实验室特点: CRP显著增高> 30mg/L; ESR > 40 mm /h;血中性粒细胞计数增多伴核左移;发病7d后血小板计数增多≥450 ×109 /L;血清AST和ALT增高;不明原因
贫血;低白蛋白血症和无菌性脓尿,尿WBC计数≥10 /HP。在上述多项实验室指标中, CRP和ESR意义较大。如果怀疑不完全KD,临床上能够排除其它疾病,实验室检查CRP > 30mg/L, ESR > 40 mm /L,再加上3项以上符合KD 特点的其他实验室指标,即可拟诊不完全性KD。这种情况应给予IV IG治疗并做心脏超声检查。如果CRP增高ESR增快,但其他符合KD特点的实验室指标不足3项,也应该做心脏超声检查,如果有冠状动脉扩张,即可诊断为不完全KD,同样给IV IG治疗。如无冠状动脉扩张则继续临床和实验室指标(CRP、ESR、血小板计数等)观察,积极寻找有利KD诊断的证据。在动态观察跟踪发病过程中,如果自行热退、实验室证据不足、无冠状动脉扩张,则临床基本排除KD。如果出现指趾末端膜样脱皮则有利于KD回顾性诊断。应强调的是,在KD主要临床特征不完全,不能符合典型KD诊断标准时,如果心脏超声发现冠状动脉瘤或中度以上冠状动脉扩张,则是确诊不完全KD的最有力证据。
目前为止, 2g/kg单剂IV IG加用阿司匹林被认为是治疗KD的最佳方案,而对数次1g/kg单剂IV IG能否作为部分KD患儿治疗的首选剂量存在较大争议。
目前国内儿科专家对IV IG无反应KD的治疗较一致的观点是:追加IV IG 1～2g/kg 1次静滴,如果发热仍不退,可用糖皮质激素治疗。常用甲基泼尼松龙冲击疗法, 剂量20 ～30mg/ ( kg·d) , 1次静滴,连用1～3d (视退热情况而定) 。然后改为泼尼松2mg/ ( kg·d) ,分次口服,复查CRP正常后开始减量, 2周内逐渐停药;亦可根据病情直接口服泼尼松治疗,剂量1～2mg/ ( kg·d)退热后逐渐减量,用药4～6周。多层螺旋CT成像技术(MSCT)能较清晰地显示冠状动脉中远段,在诊断冠状动脉钙化和狭窄方面有独到之处,可弥补二维超声的不足,并能够部分取代传统的冠脉造影,是一种有价值的KD追踪随访的检查手段。心肌炎是KD急性期的常见病变,既往重视不够。3 幼年特发性关节炎(J IA)4 过敏性紫癜(HSP)发病年龄> 10岁,紫癜反复超过1个月是易发生紫癜肾炎的高危因素。
胃镜检查对腹痛为首发症状的HSP的早期诊断和鉴别诊断有重要意义。
关凤军等进行儿童HSP早期应用糖皮质激素预防肾损害的Meta分析,得出如下结论:早期应用糖皮质激素能够减少儿童HSP肾损害的发生率,具体用法是,口服泼尼松1～2mg/ ( kg·d)疗程2～3周。上述研究结论对HSP诊断治疗有较大指导意义
作者：
佚名 2009-2-21