肝门部胆管平滑肌瘤致阻塞性黄疸1例

　　患儿：男，10岁。全身皮肤粘膜黄染20天，伴白陶土样大便。B超示“肝门部胆管内2.2cm×1.2cm不规则低回声区，肝内胆管明显扩张”。入院诊断：肝门部胆管内肿瘤”。体检：营养中等，全身皮肤粘膜重度黄染，腹软，肝脏增大，剑突下7cm，肋缘下8cm，稍硬，无结节，脾未扪及，腹水征阴性。肝功能检查示：ALT257IU/L，AST290IU/L，DBIL152mmol/L，IBIL157.9mmol/L。 AFP正常。腹部CT显示：肝内胆管普遍扩张，左右肝管于肝门汇合处截断，强化后肝门见明显强化的不规则肿块，4.0cm×2.5cm大小，CT值160Hu，未见胆总管影，考虑为“肝门部胆管癌”。腹部MR及MRCP示左右肝管交界处梗阻性病变，胆总管不显影。于1998年11月6日在气管内麻醉下行“肝门部肿瘤探查术”。术中见肝脏明显增大、淤胆，胆囊及胆总管空瘪无胆汁抽出，肝门部左右肝管交界处扪及4cm×3cm×3cm肿块，肝门淋巴结增大，行左半肝切除术，见肿瘤与门静脉、肝动脉及分支无粘连。行右肝管与空肠“Roux-Y”吻合术。大体标本解剖：肿瘤切除完整，约4.2cm×2.8cm，梭形，切面淡黄，质硬且均匀，以完全闭锁的左肝管为中心，累及右肝管约1cm，肿瘤与肝组织分界清楚，但无包膜。将肿瘤与肝门淋巴结送检。病理报告为胆管平滑肌瘤及淋巴结炎症。

　　术后联合应用抗生素，加强支持治疗及对症处理，黄疸逐渐好转。第14天拔除右肝管支架管。第20天进普通饮食，食欲佳，无发热及肝区不适。第25天大便转为完全正常黄色，皮肤粘膜仅轻度黄染，肝脏缩小至肋缘下5cm，肝功能检查示： ALT55IU/L， AST59IU/L， DBIL17mmol/L， IBIL15.11mmol/L。痊愈出院。现仍在进一步随访中。

　　讨论：发生于胆管的良性肿瘤多源于粘膜上皮细胞，如乳头状瘤、腺瘤、囊腺瘤等，肝门部良性肿瘤引起的症状多表现为黄疸和腹痛。平滑肌瘤为发生于间叶组织的良性肿瘤，多发生于胃、肠、输尿管等部位，发生于胆管的平滑肌瘤极为罕见。本例患儿在病程及影像学资料上更类似于恶性肿瘤，是一个值得注意的临床现象。