点击显示 收起
患者，男，20岁。1996年7月初无明显诱因出现间断性发热，体温37～38℃，伴头昏、乏力、纳差、腹部胀痛、多汗、间断性鼻衄等。自以为“感冒”，服感冒通治疗，无明显疗效。8月初左颌下、颈部及耳后发现蚕豆大小的肿块，头昏、乏力等症状加重，于1996年8月16日住院。体检:慢性病容，全身皮肤无黄染、瘀点及瘀斑，左颌下、颈部及耳后淋巴结肿大，最大3cm×2cm×2cm，活动、质硬、无压痛，双腋下及腹股沟淋巴结亦肿大，胸骨中段局限性压痛，心、肺无异常，肝肋缘下6cm、质硬，脾肋缘下12cm、质硬、轻度压痛，未引出病理反射。血象：WBC208×109/L，分类：原始粒细胞0.06，早幼粒细胞0.06，中幼粒细胞0.16，中性杆状核细胞0.23,分叶核细胞0.12，嗜酸细胞0.02,嗜碱细胞0.08，淋巴细胞0.13，见少数晚幼红细胞。骨髓象:有核细胞增生极度活跃，粒∶红＝22.9∶1，粒系统增生极度活跃，核明显左移，原始粒＋早幼粒细胞占有核细胞的0.196，嗜酸、嗜碱细胞较易见，其它系统增生相对减少，中性粒细胞碱性磷酸酶积分为5，Ph染色体100%阳性。左颌下淋巴结穿刺涂片见满视野不成熟淋巴细胞，原淋＋幼淋占0.78。淋巴结活检见正常结构破坏，被圆形幼稚细胞浸润。细胞免疫组化示CD3+细胞弥漫性存在，少数CD20+细胞灶性可见。诊断为慢性粒细胞白血病;非霍奇金淋巴瘤，弥漫性，T细胞型，临床Ⅲ期B组。给予马利兰6mg/d，司莫司丁每周0.2g，3周后乏力、发热、腹胀等临床症状消失，脾脏明显缩至肋缘下0.5cm，肝肋缘下未及,外周血正常,肿大淋巴结无明显回缩。随即给予CHOP方案(环磷酰胺，阿霉素，长春新碱及泼尼松)1疗程后，肿大淋巴结消失出院。10月17日症状复发再次入院，查左颈及颌下淋巴结肿大4cm×3cm×3cm，脾肋缘下4cm，外周血WBC3.9×109/L，淋巴细胞0.60，中性粒细胞0.39，嗜酸细胞0.01。骨髓增生活跃，粒∶红=3.4∶1，原始+早幼粒细胞0.05。接受CHOP和COAP(A为阿糖胞苷)各1个疗程后再次缓解出院。12月6日再次复发入院，查左颈及耳后淋巴结明显肿大如枣、质硬、无压痛，脾肋缘下2cm。WBC5.9×109/L,原始+早幼粒细胞0.14，Hb96g/L，BPC 188×109/L，骨髓增生明显活跃，原始+早幼粒细胞0.14，Ph染色体95%阳性。肿大淋巴结活检示正常结构破坏，弥漫性中或较大幼稚淋巴细胞增生，该类细胞CD3阳性，而CD20和CD15阴性。给予CHOP+M(米托蒽醌)和COAP+M交替治疗，1997年3月2日再次临床缓解，目前仍在巩固治疗中。
讨论：患者同时发生两种类型肿瘤者甚少见。本例发病时胸骨局限性压痛，肝大，巨脾。外周血白细胞甚高，可见原始及早幼粒细胞，以中、晚粒细胞为主;骨髓示有核细胞增生极度活跃，粒∶红＝22.9∶1，粒系统极度增生，核明显左移，原始粒＋早幼粒细胞占有核细胞的0.196，嗜酸、嗜碱细胞较易见，中性粒细胞碱性磷酸酶积分低，骨髓髓系细胞Ph染色体皆阳性，诊断慢性粒细胞白血病无疑。然而同时有左颌下、颈部及耳后肿块，穿刺见满视野幼稚淋巴细胞，原始＋幼稚淋巴细胞占0.78。两次淋巴结活检见正常结构破坏，被幼稚圆形细胞浸润。这些细胞免疫组化示CD3阳性，而CD20和CD15阴性。在临床上用马利兰等治疗后虽血象缓解，脾脏回缩，而肿大淋巴结并不减小，在接受CHOP和COAP等方案方才有效，因此非霍奇金淋巴瘤，弥漫性，T细胞型的诊断也是明确的。从临床尚不能用慢性粒细胞白血病淋巴结急淋变解释。