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摘要 颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。本文就近年其生物学病理特征、临床表现、手术入路、放射治疗等方面的进展作一综述。
脊索瘤是一种少见的、具有局部破坏性的肿瘤，起源于胚胎脊索结构的残余组织，可发生在沿中线骨骼的任何部位，尤以骶尾部及颅底蝶枕部多见[1，2]。颅底脊索瘤约占脊索瘤总数的35%，常起自人斜坡中线，位于硬膜外，呈缓慢侵润生长。向前可伸入鞍旁或鞍上；向下可突入鼻腔或咽后壁；也可向后颅窝生长，累及一侧小脑桥脑角；或沿中线向后发展而压迫脑干。由于位置深在且广泛侵犯颅底重要神经结构，颅底脊索瘤的治疗仍是神经外科的难题之一。近年来，随着神经影像学、颅底外科学以及立体定向放射外科技术的长足发展，颅底脊索瘤的诊断及治疗取得明显进展，综述如下：
1 肿瘤生物学及病理特征
颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰为30～40岁，男女比例约为2∶1[2，3]。其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。
典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞（physaliferous cell），胞体大，多边形，胞浆呈空泡状，细胞核小，分裂相少见[3]。Heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤（chondroid chordoma），其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照Heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型[4]。
2 临床表现
颅底脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和发展方向而有所不同。头痛为最常见的症状，多表现为进展缓慢的眶后钝痛，常不能引起足够重视，直至数年后出现复视、共济失调、垂体功能低下、神经功能障碍时方才明确诊断[3]。颅底脊索瘤的影像学特征对诊断有重大帮助。X线片可见起源于斜坡的软组织阴影，伴颅底广泛骨浸润，骨质破坏主要见于前床突、鞍背、斜坡等，瘤体可伴有小的结节状钙化。CT增强可轻度或中等强化。MRI的T2加权信号常高于T1加权图像[3，5]。
3 手术治疗进展
颅底脊索瘤治疗的难点在于：①肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与众多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，全切除肿瘤难度极大，术后复发率很高；②尽管脊索瘤生长缓慢且较少转移，但其组织学上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长；③此类肿瘤早期多隐匿，病人耐受时间长，一旦出现症状，瘤体已相当大，难以彻底切除；④脊索瘤对常规放疗通常不敏感[5]。颅底脊索瘤的手术入路很多，但没有哪一种入路适用于各种类型的脊索瘤。入路选择的主要依据是肿瘤部位以及在此基础上确定的肿瘤分类。Al-Mefty等[6]结合颅底脊索瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法，临床较实用。①Ⅰ型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡或枕骨髁），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后优良，只可惜仅占颅底脊索瘤的一小部分。②Ⅱ型：瘤体较大，侵犯2个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿瘤全切。此型临床最多见。③Ⅲ型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2个甚至多个颅底入路才能全切肿瘤。此型术中显露不良，手术难度最大。
3.1 经前颅底入路
常规额骨骨瓣开颅并加做眶一额一筛骨瓣以减轻对脑的牵拉。沿前颅窝底硬脑膜外分离，可显露蝶骨体和斜坡大部分。切除筛板，继续向后下方分离，可抵达枕骨大孔前缘、寰椎前弓甚至颈2椎体[7]。斜坡上段因鞍底阻挡较难抵达，但A1-Mefty等认为将蝶鞍底壁的硬膜往上牵开即可较好地显露鞍背[6]。因侧方有视神经、颈内动脉、海绵窦妨碍显露且径路深窄，经前颅底入路仅适用于严格限于中线的肿瘤，突到硬膜下并向侧方发展的肿瘤不适用。双侧嗅觉功能障碍是该入路常见的并发症，但Spetzler等最近报告采用环筛板骨切除术可保留嗅觉功能[8]。