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多房性囊性肾细胞癌是肾癌的少见类型，是一种恶性程度较低的肿瘤，需要与多种呈囊性表现的疾病进行鉴别。我院收治1例，报道如下。
患者，男，63岁。1个月前用力后觉右上腹痛，外院CT检查发现“右肾上极占位病变”于1998年11月25日转入我院治疗。无血尿，血沉在正常范围。B超见右肾上极有一2.7cm×2.3cm以液性回声为主的区域，有中等回声间隔，最厚处约0.6cm，将液性范围分隔为三个部分，印象为囊实性肿物，性质难以确定。CT平扫示右肾上极一类圆形低密度区，CT值22.6HU，增强后扫描显示病灶不均匀强化，延迟扫描病灶呈低密度区，CT值39.8HU，边界尚清。左肾无异常。CT诊断右肾占位，肾癌可能性大。IVU检查未见异常。尿找瘤细胞呈阴性。拟诊肾癌行右肾切除术，术中见肿瘤位于右肾上极后外侧，直径约2.0cm。
病理检查：切除之右肾大小11.5cm×5.0cm×4.0cm，轮廓正常，于肾上极皮质区见类圆形肿物2.3cm×2.0cm×2.0cm，囊实性、多房、蜂窝状，囊内有少量清亮液体，囊壁菲薄，边界清，向肾门膨胀性生长，未累及肾盂。各囊之间可见实性间隔，厚薄不均、灰白色，未见出血坏死。镜下肿瘤主要由大小不等的囊腔构成，囊腔内可见粉染的蛋白液。囊壁由纤维组织构成，部分囊壁被覆单层或多层透明的上皮细胞，胞浆丰富、透亮，细胞核较小、规则，无明显异型性。免疫组化：透明细胞角蛋白（CK）阳性，波形蛋白（Vimentin）阴性。增殖细胞核抗原（PCNA）、Ki-67、癌胚抗原（CEA）、p53均未见阳性表达。病理诊断：右肾上极多房性囊性肾细胞癌。术后14天康复出院。
讨 论 多房性囊性肾细胞癌，又称多囊性肾细胞癌，病因尚不清楚。尽管透明细胞癌的发生与多囊肾关系密切，但无证据表明多房性囊性肾细胞癌来源于多囊肾［1］。有人提出本病是肾癌退变的结果［2］，但肿瘤无出血、坏死，且预后好于普通型肾癌，故不支持这一假设。Smith等［3］认为多房性囊性肾细胞癌的发生与北美茶饮中所含正二羟愈疮酸(nordihydroguaiaretic acid)有关。
多房性囊性肾细胞癌罕见,其发病率仅占肾肿瘤及肾囊肿之和的2.3%～2.9%［1,4］,至今文献报告不足100例。发病年龄平均为63.5岁(56～70岁),男女比例为2∶1,大多以腹部包块为最初表现。大体标本表现为界限清楚的多房性囊性包块,囊内充满清亮、血性或胶状液体。囊液细胞学检查难与非肿瘤性疾病进行区分。特征性的改变为囊壁可见到黄色实性区域,组织学证实为透明细胞区,该区域通常不超过整个病变的10%,容易被忽略。
影像学检查难以将多房性囊性肾细胞癌与其它囊性病变区别。B超检查见到多房囊肿可以提示本病,但囊肿穿刺细胞学检查常呈阴性,容易被漏诊。CT对本病诊断意义较大,但有些病例的CT表现与良性囊肿无法区分。
病理组织学特征性改变为多房囊肿,囊壁被覆单层或多层透明细胞,透明细胞异型性小.核仁不明显,核分裂像少,无血管侵犯和肉瘤样改变。由于囊液的压迫,有些上皮退变、脱落,需要多点取材,寻找典型的透明细胞区域。多房性囊性肾细胞癌需与以下疾病鉴别:(1)普通型肾透明细胞癌伴囊性变:由于二者预后具有明显差异,鉴别诊断尤为重要。(2)多房性囊性肾瘤:是由间胚叶组织发展而来的错构瘤,切面也可见大小不等的囊腔,囊液性质与多房性囊性肾细胞癌相近,但其被覆上皮为高柱状或扁平上皮,囊腔间有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组织。(3)成人型多囊肾:病变常为双侧,肾脏体积明显增大,被覆单层扁平或立方上皮,囊肿间有压迫萎缩的肾实质,常伴有继发感染。
本病为低度恶性肿瘤，90%的病例不复发，至今未见转移和死亡的病例报告。其预后良好的原因有以下几点：(1)肿瘤易于早期发现，体积较小；(2)细胞异型程度轻微，核分级常为I级；(3)流式细胞分析显示肿瘤细胞为二倍体，而普通型肾癌约1/3的病例为非整倍体；(4)有些肿瘤囊壁中可见钙化灶，肿瘤细胞核分裂像极少，免疫组化Ki-67、PCNA阴性均反映肿瘤生长速度慢。
对于大部分病例，仍采用经典的肾癌根治术。近期研究表明，对于肿物直径＜4cm且无被膜侵犯者，可以采用肿物摘除术或受累肾单位区段切除［5］。术中冰冻切片检查有助于确定有无被膜侵犯。