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- 发布时间：2017/6/9 14:45:08
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- 幻灯介绍：
长QT综合征
北京朝阳医院心内科
概念:
是一组有
遗传倾向、以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速（TdP）、室颤和心源性猝死的综合征。
流行病学：
发病率2/万
LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人
我国：约20万人有LQTS基因缺陷
死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后第一年死亡率21%，10年内50~80%
分类
先天性：
JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕厥、恶性室律失常、猝死。
RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体显性遗传（多见）：不伴耳聋。
获得性：抗
心律失常药、电解质紊乱。
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、SCD
分子生物学类型
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
快速激活型延迟整流性外向钾电流（IKr）和缓慢激活型延迟整流性外向钾电流（IKs）的区别
各型CLQTS电生理特点：
临床特点
反复晕厥或猝死：
LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时
LQT3者90%发生于睡眠
LQT2发生于运动、激动、睡眠与唤醒之间
严重室律失常：TdP或室颤
QT间期延长
有或无耳聋
心电图
QT间期延长：Q-T-U具易变性
延长程度变异较大：以QTc≥0.44s，女性占67~75%。Vincent提出QT≥0.47s（男）／0.48s（女）为肯定；≤０41s／0.44s为排除
12％基因基因异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即４０％患者不能单用ＱＴc诊断。
Ｔ波电交替：Ｔ波极性和幅度的交替，最常见于情绪激动或体力活动时，是心电不稳定的标志，常先于TdP出现，提示病人高危状态。
Ｔ波形态：
诊断
≤1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；≥4分，可能性大
Β受体阻滞剂为首选
缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。
有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。
左侧星状神经节切除术（LCSD）：可大量减少心脏事件发生，5年总猝死率8%，总存活率94%，对Β受体阻滞剂治疗后仍晕厥发作者应选用。
针对离子通道的治疗：
钾通道开放剂及补钾：Nicorandil对LQT1，2患者有效，增加复极外向流，减小复极离散度，缩短ＱＴ间期，抑制触发活性和TdP。补钾——LQT2。
钠通道阻滞剂：ＬＱＴ３
治疗
治疗
起搏： Β受体阻滞剂的辅助
ICD：
目前应用较多。
电池能量的限制和电极放置成为问题
常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。
TdP发作时的转复：
硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt
补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。
临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发
TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素
TdP已转ＶＦ＿电除颤
无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下确诊者治疗．