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【关键词】 新生儿;溶血症;RH血型
Report on a case of hemolysis due to incompatability of RH(D) blood group.
LIAO Yan, LIN Chong, XU Dan-ni, et al.
(Donghu Outpatient Department of Hainan Provincial Nongken General Bureau Hospital, Haikou 570203, Hainan, P. R. China)
新生儿的溶血病以ABO系统血型不合引起的较为常见,RH系统血型不合引起的溶血病较为少见,海南省农垦总局医院2006年3月收治了1例RH血型不合的新生儿,通过换血治疗,疗效显著,病愈出院,现报告如下。
1 临床资料
患儿,男,汉族,出生2d,因全身皮肤黄染1d,进行性加重,2006年3月入院,患儿第三胎,足月顺产,无抽搐,查体:精神反应尚可,全身皮肤重度黄染,心肺无异常,肝脾无肿大,拥抱反射及觅食反射存在,无神经系统异常体征,查血型母RH(-)A型,子为RH(+)A型,血常规WBC 6.4×109/L,Hb 105g/L,总胆红素413.7μmol/L,间接胆红素399.2μmol/L,Coombs抗人球蛋白试验,抗体释放试验及游离抗体试验均为阳性,母亲及胎儿血均存在抗D抗体,血站确诊为Rh(D)血型不合溶血病,儿科行换血手术治疗,术中注入由血站配型提供RH(-)A型血球与AB血浆混悬液200ml,及RH(-)O型血球与AB型血浆混悬液400ml,换出血液520ml,再继续输入余80ml混合血,术后查血色素Hb 84g/L,患儿贫血继续加重,仍有溶血存在,治疗给予Rh(-)A型洗涤红细胞1单位纠正贫血,其后查Hb 220g/L,总胆红素197.1μmol/L间接胆红素188.3μmol/L换血术后患儿皮肤黄染明显减轻,无抽搐,其它血气、电解质、呼吸、体温、尿量等各项指标均正常,住院5d,家属要求出院,1个月随访均正常。现患儿1岁,神经、体格发育正常。
2 讨论
2.1 Rh血型[1~3]系统己确定有C、D、E、c、和e 5种抗原,Rh血型抗原性的强弱依次为D>E>C>c>e,其中以D抗原的抗原性最强,故通常以D抗原存在与否来表示Rh阳性或阴性。如孕妇血型Rh(-),丈夫Rh(+),胎儿为Rh(+),就会发生Rh血型不合,是因为胎儿Rh阳性抗原经胎盘到母体,刺激母体产生相应的抗体(IgG),此抗体再经胎盘回到胎儿血循环后,与其红细胞上的相应抗原结合而引起溶血。此病一 般不发生在未输血过母亲的首次妊娠中,因为Rh抗原仅存在于Rh猿猴及人的红细胞,初次使致敏约需0.5 ~1ml血液,但在首次妊娠中只有0.05~0.1ml血液胎儿血进入母体,不足以使其母致敏,开始产生的抗体为IgM不能通过胎盘,到以后产生lgG时 胎儿己娩出,但此时母体己被致敏,当第二次妊娠后,母体再次接触Rh阳性抗原时,其主要的记忆B细胞迅速反应而产生大量IgG抗体,随着妊娠次数增多,母体内抗体 也逐渐增多,因此Rh溶血症状随胎次增多而加重,如孕妇过去有流产史或输血史,则尔后第一分娩胎儿也同样可患病。该产妇第一胎存活,第二胎有轻度的脑瘫,此为第3胎,溶血程度一胎比一胎严重。在我国汉族绝人多数为Rh阳性,阴性仅占0.34%,少数民族中Rh阴性占0.74%~15.7%[4]虽然发生率不高,但病情严重,往往引起胎婴儿死亡或严重后遗症,故应予重视。
2.2 血型不合以ABO系统为多见,Rh系统次之。但后者病情发展迅速,预后不良,易发生胆红素脑病,危及患儿生命。重度溶血病可考虑换血疗法。换血可较快降低血清胆红素浓度,清除血中抗体和致敏红细胞,并可提供白蛋白和纠正贫血。换血原则应选用Rh系统与母亲相同,ABO系统与新生儿相同的血液进行换血,同时所用血液应与母亲血清无凝集反应。因为母亲抗体效价较高,与母亲无血清凝集反应,说明与新生儿更无血清凝集反应,本病例采用Rh(-)A型与AB型血浆混合血及Rh(-)A型洗涤红细胞进行换血治疗,取得较好疗效,为临床准确诊断治疗该病提供了经验。
2.3 预防 血型不合对母体没有什么影响,但对胎儿引起的溶血造成胎儿水肿、黄疸、贫血、高胆红素血病等疾病,严重者可致死,要给予积极的预防,故应于孕前知道夫妻双方血型,有血型不合因素存在,应加强孕期监护,避免流产的发生[5,6]。Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内应肌注Rh(D)IgG 300μg[4]结合破坏进入母体的胎儿红细胞,母体就不会产生抗体,第二次妊娠可平安无事,能生一个健康的婴儿,Rh阴性妇女在流产后,产前出血,羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血者,也应注射同样剂量进行预防。
【参考文献】
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作者单位:海南省农垦总局医院东湖门诊部检验科,海南 海口 570203.