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【摘要】 目的 探讨海洛因海绵状白质脑病（HSLE）MRI不典型表现，结合临床探讨和提高缺乏典型影像表现的HSLE的诊断。 方法 收集我院治疗追踪、活检病理证实的7例HSLE。复习文献，着重分析与以往文献报道不一致的MRI表现。 结果 7例患者脑部MRI改变不具有文献报道的共性，即小脑白质无病变或病变轻微，而主要累及大脑半球白质，与近年多数文献报道的以小脑白质受损为主有明显差异。 结论 多数学者认为，海洛因海绵状白质脑病以小脑白质对称受损，呈蝶翼状长T1长T2信号影为特征，但笔者认为要重视仅在双侧大脑半球白质出现长T1长T2信号影，而小脑半球白质无病变的不典型表现。
【关键词】 海洛 不典型 海绵状白质脑病 MRI
海洛因海绵状白质脑病（Heroin spongiform leukoencephalopathy，HSLE）是近年才逐渐引起医学界重视的少见疾病。Wloters等人1982年在阿姆思特丹首先发现本病［1］，2000年陆兵勋等人发现并报道了中国大陆首例HSLE［2］，之后陆续有较多关于HSLEMRI诊断的文献报道。这些文献均阐述了HSLE的MRI表现具有特征，现将收集的7例不具MRI表现特征的HSLE的临床和MRI资料分析如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 7例中，男5例，女2例，年龄25～48岁，平均35.2岁。7例均有烫吸海洛因史，其中4例兼有静脉注射史，吸毒6月～8年，每天用量1g至数克。5例有多次戒毒史，平均1～6月后复吸，4例复吸3月后急性起病，3例复吸1月后亚急性起病，病程1～30d。4例急性起病患者均以昏迷、发烧为首发症状，时有抽搐，无二便失禁，急送我院就诊。查体：体温37.8～38.6℃，脉搏、血压及呼吸均属正常范围，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在；2例四肢肌力偏高，2例四肢肌力偏低，肌力Ⅲ级；4例腹壁反射、提睾反射消失，双侧Babinski征（+）Oppenheim征（+）。实验室检查：CSF正常，抗HIV(-)，尿吗啡试验5例阴性，2例阳性，肝肾功能轻度异常，血常规WBC轻度增高。1例亚急性起病患者因逐渐出现近事记忆减退、表情淡漠30d，神志欠清、不能言语7d，大小便失禁1d送入我院。查体：体温、脉搏、血压及呼吸均属正常范围，瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射存在；四肢肌力偏低，肌力Ⅲ级；双侧Babinski征（+）Oppenheim征（+）。实验室检查：CSF正常，抗HIV(-)，尿吗啡试验阴性，肝肾功能及血常规正常。
1.2 MRI检查 采用SIMENS MAGNETOM C！0.35T核磁共振机对7例患者行脑部检查，扫描序列：TRA/SE2D/T1WI, TRA/TSER2D/T2WI , COR/FLAIR/T2WI,其中3例注射Gd-DTPA后再次行TRA/SE2D/T1WI增强扫描。
2 结果
2.1 7例HSLE的MRI具有以下不典型的MRI表现 （1）7例双侧大脑半球白质区可见广泛、对称分布的病灶；（2）病灶呈长T1WI、长T2WI异常信号（图A,图B），Flair（水抑制像）呈高信号，范围与T2WI基本一致（图C）；（3）双豆状核也可见对称的小片状类似病灶,但未见内囊异常改变；（4）5例双侧小脑半球未见异常信号灶（图D），2例在小脑病变轻微异常，双侧小脑半球白质内有稍长T1稍长T2信号影；（5）无占位效应，脑室系统正常。其中3例MR增强扫描患者病灶无强化。
2.2 治疗及预后 入院后，积极给予吸氧，甘露醇脱水，罗氏芬抗炎，纳络酮静滴，护肝，神经营养剂等对症支持治疗。3例昏迷患者症状稍好转后自动放弃治疗出院，1例昏迷患者症状进行性加重，3d后病情恶化，抢救无效死亡，4例患者治疗后病情明显好转，2周后出院。
3 讨论
海洛因海绵状白质脑病（HSLE）又称为非特异性海绵状变性，海绵状脑白质营养不良或脑白质疏松。其病因明确，患者均有烫吸海洛因病史。但发病机制尚不清楚，有学者推测可能与海洛因对神经组织和脑循环产生直接影响［3］。由于HSLE患者多为烫吸海洛因（通过铝箔加热，经鼻吸入海洛因蒸汽，又称“追龙”），有学者推测可能与海洛因不纯，含有某些毒性物质而导致选择性脑白质海绵状空泡变性有关［4］。但其确切发病机制尚待进一步研究。
国内陆兵勋等人研究后认为，海洛因海绵状白质脑病的病理特点为脑白质海绵状空泡样改变，散在的神经胶质退化和小胶质细胞增生，海绵层细胞间伴有大量星形细胞增生。脑白质对称性海绵样脱髓鞘改变［4］。
图1 （略）
A:双侧大脑半球白质区长T1WI异常信号灶; B:双侧大脑半球白质区长T2WI异常信号灶; C:双侧大脑半球白质区病灶Flair（水抑制像）呈高信号; D:小脑半球白质未见病灶
近年，国内陆续有文献报道HSLE患者脑部MRI具有诊断性特征［5～7］：病变部位在脑白质，包括小脑、大脑的白质及脑干，基底节传导束路和胼胝体广泛受累，其中小脑受累最早，最严重，小脑一旦受损，小脑中线两旁，边界清楚的对称性类圆形或蝴蝶样病灶最具特点，这种特点与临床上首发症状为小脑性共济失调一致。内囊后肢均有受累，而内囊前肢不受累是另一特征。在T1WI像呈低信号，T2WI及FLAIR序列呈均匀或不均匀高信号，增强病灶无强化。脑室系统无扩大，中线结构无偏移，无占位效应。本组7例患者MRI未发现小脑受损征象，也未见内囊异常改变，近期文献也有陆续报道在部分HSLE患者中未见到小脑受损征象，这反映了本病影像学表现的多样性，同时提示，HESL的MRI表现不在小脑半球白质区出现病灶而双侧大脑半球白质区出现上述病灶时，同样应警惕本病存在的可能。要密切结合吸毒史、临床表现及实验室检查综合分析，以免误诊。
【参考文献】
［1］ 董加政.海洛因海绵状白质脑病［J］.国外医学神经病学神经外科学分册,2002，29（1）：93～95.
［2］ 陆兵勋，周亮，尹恝，等.海洛因海绵状白质脑病的临床和病理：附1例报告［J］.第一军医大学学报,2000，20：333.
［3］ Volkow.ND,Valentine A,Kulkam i M.Radiological and neurological changes in the drug abuse patient:a study with MRI［J］.Nruroradiol,1998,15(3):288～293.
［4］ 王全师，吴湖炳，胡海涛.海洛因海绵状白质脑病的PET影像表现［J］.实用放射学杂志，2003，19：459～461.
［5］ 周亮，陆兵勋，尹恝，等.海洛因海绵状白质脑病的CT和MR表现［J］.中华放射学杂志，2002，36（1）：29～31.
［6］ 王为民，陆兵勋，周亮，等.海洛因海绵状白质脑病的CT、MRI和PET诊断［J］.第一军医大学学报，2001，21（12）：953～955.
［7］ 马湘乔.海洛因脑病的MRI表现［J］.中国医学影像技术，2005，21(1)：62～64
作者单位：海南省农垦三亚医院放射科,海南 三亚 572000.