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【关键词】 肾上腺皮质功能减退；治疗； 肾上腺危象
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性，儿童较少见。我院收治1例原发性肾上腺皮质功能减退症，疗效明显。现报告如下。
1 临床资料
男，46岁。以消化道晚期肿瘤合并休克于2001年7月30日急诊入院。病人1年来不思饮食、乏力、头晕，体重减轻和血压偏低。近1个月来头晕加重，血压13.3/8.5kPa（101/64mmHg），外院诊为耳源性炫晕。继而出现呕血，以消化道肿瘤收住某院，胃镜诊断为慢性萎缩性胃炎，行中西医结合治疗无效而出院。出院次日即出现昏迷，收住我院。查体：体温36.2℃，血压8/4kPa（60/30mmHg）。意识不清，双侧瞳孔缩小，对光反射差，两肺闻及痰鸣音，心率100次/min，律齐，肝脾未触及，巴彬斯基征(+)。血红蛋白174g/L，白细胞4.1×109/L，中性粒细胞0.64;血钠110mmol/L，钾4.9mmol/L，氯76mmol/L，BUN 5.1mmol/L，糖4.6mmol/L，胆碱酯酶活性80%，血沉45mmol/L。初诊消化道晚期肿瘤，予扩容、纠正电解质紊乱，病人意识转清，血压维持在12/8kPa左右。但反复发生肺部和肠道感染，血钠<120mmol/L，血钾6.0～6.4mmol/L。胸部X线片示左上肺斑片状影，密度不均，内有钙化。血皮质醇总量234.6mmol/L，于入院后45d纠正诊断为肾上腺皮质功能危象。
2 治疗与转归
2．1 治疗 肾上腺危象的处理，首先应积极补液，纠正脱水，用0.9%生理盐水5%葡萄糖盐水，每日2 000～3 000ml,氢化可的松250mg加入液中静脉滴注，并积极控制感染及其他诱因，病人在24h内好转。 糖皮质激素疗法(替代疗法)是治疗的关键，应终生使用。开始用氢化可的松早上服20mg，下午6:00服12mg，病人血钠及血压偏低，则加用9a-氟氢可的松，上午1次口服0.1mg，同时患者应有充分的食盐摄入量。维生素C 1g静注，1次/d。经治疗1月患者病情缓解出院。
3 讨论
慢性肾上腺皮质功能减退症（Ｃhronic adrenocortical hypofunction）分为原发及继发性两类，原发性者又称Addison病，继发性者指下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素（ACTH）不足所致。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症发病原因为免疫、结核、真菌感染、肿瘤、药物等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。在大多数情况下糖皮质激素及盐皮质激素分泌皆不足，在少数情况下，可只有皮质醇或醛固酮分泌不足。人体肾上腺有较强的代偿能力，只有当双侧肾上腺均遭破坏达90％以上时才会引起本病[1]。原发性肾上腺皮质功能减退症比较罕见。本病患者以中年及青年为多，年龄大多在20～50岁之间，男女性患病率几乎相等，原因不明者以女性较多[2]。本病表现为无力、疲乏、色素沉着等，结合相关试验室检查不难诊断。本病特点: (1) 皮肤色素沉着, 以掌、指、舌、口腔黏膜、会阴、乳晕等处明显; (2) 消瘦。因为肾上腺皮质功能低下, 醛固酮分泌不足, 机体处于慢性脱水状态而引起。本病易误诊为甲亢、肝炎、肿瘤等一些慢性消耗性疾病。其误诊原因为: 该病早期缺乏典型临床表现、基层医生经验不足, 缺乏对此病的认识和全面了解, 只从常见病、多发病方面考虑; 辅助检查不完善, 单凭个人经验进行对症治疗后获缓解而延误了诊治等。该病可由ACTH 兴奋试验, 皮质醇测定及肾上腺CT 扫描明确断:ACTH 刺激试验(3d 或5d 法) 第1d、第2d尿172OHCS 上升但未达到正常, 第3d反而下降者则支持本病的诊断; 肾上腺CT 扫描可见钙化阴影或增粗影,为诊断本病系结核所致的有力证据, 检出率远远高于B超。故临床发现消瘦、色素沉着、乏力等症状且难以探询原因的, 可通过上述方法诊断是否皮质功能减退。激素, 遇到感染、应激等状况可加大用量(2～3) 倍, 以免出现肾上腺危象[2]。同时对原发病, 应积极行控制感染, 抗结核等治疗, 特别是结核, 根据是否有活动性结核病灶, 给予有效正规的抗结核治疗6～18 个月, 肾上腺具有强大的再生能力, 经有效治疗, 至少部分患者可恢复正常功能[3]。把治疗原发病和肾上腺皮质激素治疗二者结合, 全程、规律用药, 对该病可有很好疗效。西医目前只能靠肾上腺皮质激素替代治疗，基本可达到预期寿命。但肾上腺皮质激素的副作用大，患者不能耐受并坚持长期治疗。
分析 本例曾长期存在食欲不振、疲乏无力、体重减轻和血压低，临床医师未认识到这是肾上腺皮质功能减退四联征[1]，仅因病人有恶病质及呕血而疑及消化道恶性肿瘤。病人长期存在低血钠、高血钾，忽略了此亦为肾上腺危象的重要生化指征[2]。本例用小剂量糖皮质激素加盐皮质激素治疗，效果满意。
有感染、创伤、手术等应激情况时，应增加糖皮质激素剂量。 如有危象发生，按急性肾上腺皮质功能衰竭处理（补充盐水，注意防治低血糖，立即静注氢化可的松300～400mg/d,病情好转后逐渐减量并可改为口服的糖皮质激素替代疗法）。
辅助治疗 （1）保持环境安静，限制探视，鼓励患者充分休息，保证睡眠，避免过度劳累。因患者身体虚弱，应注意安全，避免单独下床。（2）防止诱发因素，减少和控制感染、外伤、过度劳累等。（3）肾上腺皮质功能过低时，尤其应按时服用糖皮质激素。当精神压力增加、感染、外伤等应激状态时，应增加剂量。按内科一般护理常规护理。 饮食应予高钠、低钾、富有营养且易消化食物(使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整)。防治继发感染。注意保暖，保持心情愉快，避免情绪紧张。
【参考文献】
［1］ 叶章群. 肾上腺疾病 ［Ｍ］. 北京：人民卫生出版社，1997，215~216.
［2］ 卢荣清. 小儿阿狄森氏病15例临床分析[J]. 广州医药, 1997, 28(4):27.
［3］ 李延兵, 江锋, 胡国亮, 等. 慢性肾上腺皮质功能减退症70 例临床分析[J]. 新医学, 2001, 32 (4) : 207～209.
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