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【摘要】 目的 分析儿童臀肌挛缩症在本地区的流行分布特点、发病原因、普及诊断知识，做到早发现、早手术治疗。 方法 采用整体抽样二级梯度筛选方法，对琼海地区本病高发区域农村的4~18岁的500名儿童和青少年进行普查，并对已在我科手术治疗的患者进行分析。 结果 发现患者的出生时间大约在70年代或以后，并集中在同一乡村的居多，男性发病率比女性高，臀部注射次数多者所占比例大。 结论 儿童臀肌挛缩症与反复多次接受苯甲醇溶媒青霉素臀部注射有关，并膝下蹲试验与行走步态试验简单有效易行，是筛选的可靠指标，掌握发病特点，及早发现本病并提供手术治疗。
【关键词】 臀肌挛缩症；儿童；调查
臀肌挛缩症是由臀部肌肉及其筋膜的纤维变性，继发髋关节内收、内旋功能障碍，进而表现为特有的步态，姿势异常及体征的临床病症。自1970年Valderrama首次报导后引起国内广泛的重视和研究。国内1978年解放军总医院首次报道[1]，国内区域性调查显示儿童的发病率为1%～2.4%[2]，在某些高发地区可高达4.75%，我们自2004年6月~2008年4月已收治 60 例，结果报告如下。
1 材料和方法
1.1 样本选择 回顾分析在我院就诊患者的诊疗情况，重点对来我院就诊患者较多的乡村（A村和B村）进行调查。共随机抽取4岁～18岁儿童及青少年500名进行调查，其中男300人，女200人。
1.2 方法 对体育老师进行诊断内容的培训，然后在被测对象在做操式、上体育课时进行详细的观察和记录。主要有（1）行走步态异常呈外“八字步态”；（2）完成并膝下蹲动作过程中需分开双膝作为筛选诊断的指标，任一项符合即可诊断为阳性。筛选后再逐一详细登记患者的年龄、性别、遗传史、肌注史、外伤史、有无先天性髋脱位、感染史、是否瘢痕体质、有无其他部位的挛缩、并由有经验的专科医师进行二次筛选复查并确诊。
1.3 诊断原则[3] ①行走步态异常，呈“外八字”步；②并膝下蹲试验“划圈征”；③坐位交腿试验阳性（二郎腿试验阳性）；④并膝屈髋（髋部弹响征）；⑤X线骨盆平片未发现骨质异常。全部或部分阳性者诊断为本病。
2 结果
2.1 患病率 共有100例确诊为本病，发病率达20%，在所有确诊的病例中，并膝下蹲试验阳性94例，占94%；步态试验阳性90例，占90%；两者同时出现占91例，占91%，提示两种试验是可靠的筛选指标。男性发病率75%， 女性为25%，男性明显高于女性，肌注频率与患病率相一致，呈正相关。
2.2 这两个村的发病率明显高于文献记载。本组患儿的病史有以下几个特点：（1）所有患病的儿童，少年时期经常患病，有明确的反复臀肌部位注射史；（2）肌注时间与发病时间前后顺序一致，肌注后，患儿长时间哭闹不止；（3） 患病的儿童几乎在同一卫生室就诊；（4）反复使用苯甲醇溶媒青霉素进行肌注。
3 讨论
就本次调查结果与本病的发病机理进行分析：臀肌挛缩患者出生时间大约70年代或以后，与我国部分地区从1970年左右起使用苯甲醇青霉素溶媒的年代相符合，从本组大多数病例反复接受苯甲醇溶媒青霉素臀部注射，多数学者认为该病与反复多次的臀部注射因素有关。
3.1 肌注因素 病变部位与肌肉注射部位一致：患儿臀部外上侧萎缩变小，变尖。这和我院收治的患儿手术所见该部位臀肌纤维化挛缩部位相一致。
3.2 肌注药物种类 国内关于苯甲醇溶解青霉素肌注致臀肌挛缩的报告有多篇，2%苯甲醇青霉素对人血能造成强烈的溶血反应[4]，本次调查13～18岁组患病率较高，就其原因是上世纪90年代后公认苯甲醇是引起臀肌挛缩症最危险因素，静脉用药增高，而肌肉注射减少，12岁以下儿童身体发育相对慢，临床症状体征不明显，易漏诊。13岁以后发育加快，骨盆增宽，臀部的筋膜和挛缩带相对短缩显著，臀部的症状、体征逐渐加重。
3.3 免疫因素 大量的儿童接受肌肉注射，但发病者仅为少数，普查表明患儿的红细胞免疫能力低于正常儿童。故认为与患儿机体免疫有关[5]。
为了减少臀肌挛缩症的发生。建议:（1）禁用苯甲醇;（2）提高农村医生的医疗水平及卫生设施;（3）联合用药时应注意配伍禁忌;（4）肌注后发现硬块时应及时热敷（应在肌注4h后进行）; （5）臀肌挛缩发生后应及时诊疗，应尽早手术治疗。
【参考文献】
［１］ 吉士俊，潘少川，王继孟. 小儿骨科学［M］. 济南：山东科学技术出版社, 2000.377.
［2］ 张佳勋，郑之和，傅正元. 12459名小儿臀肌挛缩症流行病学调查报告. 中华小儿外科杂志, 1990：（11）：363.
［3］ 胥少汀，葛宝丰，徐印坎. 实用骨科学（第二版）. 北京：人民军医出版社，2004，1610
［4］ 顾洁夫. 儿童臀肌挛缩症的诊治及病因学研究［J］. 中华小儿外科杂志，1989，10（6）：353.
［５］刘恒. 臀肌挛缩症临床诊治研究进展［J］. 中医正骨，2007：l9（6）：68～70.
［６］ 史占军，胡晓静，杨玲利. 华南某地臀肌挛缩症患病情况及病因分析［J］. 第一军医大学学报 1994；14（3）：179～181.
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