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【关键词】 小脑萎缩
橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）是一种原因末明的神经系统变性疾病，以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点。本病有家族性和非家族性两大类。我科于2001年-2006年7月共诊断收治15例OPCA患者，其中1例有家族史。
1 临床资料
15例中男性10名、女性5名，有家族史的年龄41岁，其它年龄在61~75岁之间。其中以行走不稳、双下肢无力、头晕、言语不清为主要症状13例，吞咽困难、饮水呛咳12例，有视物旋转、视物成双或眼震10例，吟诗样语言7例，易激动爱哭等情绪不稳定者7例，直立性高血压8例，阳痿者2例，四肢肌张力高者5例，指鼻实验不稳准、轮替运动差、跟膝胫试验不稳准、Romberg征试验不能者14例，双侧Babinski征阳性8例，一侧阳性7例，智力正常者13例。以上均进行头MRI检查，表现为不同程度双侧脑室扩大，脑沟增宽，桥前池、环池、四叠体池等增宽，中脑、桥脑、延髓萎缩，小脑萎缩。行脑脊液常规生化检查3例均正常。
2 讨论
OPCA属于多系统变性（MSA）的一种临床和病理类型，一般发病多在中年或老年前期较多。男女发病比例无明显差异，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传。一般将橄榄脑桥小脑萎缩分3型，1、散发型（Dejerine-Thomas型），2、遗传型（Meuzel），3、变异型。遗传型发病年龄早、病程长。散发型发病年龄较大，病程较短。其病理改变为髓鞘纤维脱失和细胞变性萎缩。主要累及橄榄核、桥脑、小脑蚓部与皮层，逐渐累及锥体系、脑干颅神经核及大脑皮层。表现为小脑萎缩（LOCA）、纹状体黑质变性（SND）和shy-Drager综合征。由于病变部位发生先后不同，起始临床表现亦不同。本组15例以走路不稳定为首发症状，出现共济失调等小脑症状，逐渐发生构音障碍、饮水咳嗽，其中8例有直立性低血压、植物神经、桥脑、脑干一系列症状，有5例发展在肢体躯干僵硬、震颤，为锥体外系统症状，出现多个系统变性。从这15例病人来看，表现有LOCA、SND和shy-Drager综合征等多种症状，因此证实各类型多系统变性间没有十分明确的严格界线，大部分病例数年后发展为多系统变性。本病病因不明确，因此治疗上尚无特效疗法。主要予营养神经细胞、理疗、康复及对症等治疗。
本研究通过临床观察证实，治疗组参麦注射液在改善病人临床症状，纠正心电图、降低心肌酶等均优于对照组，说明参麦注射液治疗病毒性心肌炎有良好疗效，而且在临床使用的过程中，未发现肝、肾功能损害及其他不良反应，值得临床推广使用。
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作者单位：鞍钢长甸医院 脑血管病科，辽宁 鞍山 114005