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【关键词】 肉瘤
1 临床资料
患者男，54岁，主因活动后发憋、气短1个月，加重伴咳嗽1周于2006年10月31日入院。2006年9月患者无诱因出现活动后发憋、气短，无胸闷、胸疼。未做明确诊治。1周前加重，稍活动即发憋气短，就诊于我院。心脏彩超示：主肺动脉后壁可见不全膜状回声漂浮，血流速度轻度增快，分支显示不清（见图1）。肺血管成像示：右肺动脉主干栓塞。遂住院治疗。既往体健，无烟酒嗜好。查体：T 36℃，P 62次/min，R 18次/min，BP 100/60mmHg。双肺呼吸音清，未闻及口罗音。心率62次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。入院后查血常规示：WBC 7.07×109/L，RBC 5.32×1012/L，Hb 157g/L。D-二聚体：54μg/L，血气分析：pH 7.395，PaCO2 36.8mmHg，PaO274.3mmHg。胸部CT：主肺动脉、左右肺动脉内多发肿物，呈结节状（见图2）。综合各项检查及病史，初步考虑为慢性肺动脉血栓形成。给尿激酶100万U溶栓，其后给肝素抗凝治疗，患者症状无明显改善，2006年11月6日转入上级医院 。行肺灌注通气显像示：右肺血流灌注受损，通气/灌注不匹配，符合肺栓塞改变。MDCT示：主肺动脉增宽，多支肺动脉内可见不同程度充盈缺损影，呈结节状，主要累及主肺动脉及左右肺动脉，主干、右中/上叶各叶段肺动脉、右下叶肺动脉干及下叶部分基底段肺动脉、左上叶前后段肺动脉，左舌叶肺动脉。以右肺动脉受累为著，部分几近闭塞，右肺舌叶及下叶近胸膜处分别见片状密度增高影（见图3）。为进一步明确诊断，于2006年11月29日行右肺动脉造影+血管内膜活检术。术后病理示：小块变形的平滑肌组织及少许血管内膜，可见血栓。血抗核抗体、抗中性粒细胞抗体、自身抗体、抗着丝点抗体等均为阴性，故考虑为慢性肺动脉血栓形成。于2006年12月12日在全麻低温体外循环下行肺动脉内肿物切除术，术中见主肺动脉及左右肺动脉内几乎长满肿物，延及分支腔内，外观呈不规则状，部分呈黄白色透明胶状组织，可见血栓形成，有包膜与肺动脉粘连甚紧，心内探查未见肿瘤组织，考虑病变广泛，遍及左右肺动脉及分支，故行动脉内肿瘤剥除术，，彻底完整清除主肺动脉、左右肺动脉内肿瘤组织，可见各肺动脉分支通畅。术后病理：肺动脉内肿瘤，梭形细胞肉瘤；免疫组织细胞染色：SMA（少数+），CD34（血管+），S-100（-），CD117（-）,AE1/AE3(-)。术后恢复良好，于2006年12月31日出院，其后一直口服华法林，于我院监测PTA+INR，使INR保持于2.5～3.5之间。患者于2007年4月又出现活动后轻度发憋，于我院行胸部CT示：左上肺动脉，右肺动脉二级分支内见充盈缺损（见图4）。建议患者行局部放疗，患者拒绝。继续口服华法林治疗，病情无明显进展，该患者仍在随诊中。
2 讨论
原发性血管肿瘤极为罕见，主要发生在大静脉，尤其是下腔静脉较常见，动脉肿瘤占全部血管肿瘤的20%以下，主要发生在主动脉、肺动脉、髂动脉、股动脉，且绝大多数是恶性［1］。肺动脉肉瘤在人群中的发病率为0.001％～0.03%［2］。Mandelstamm于1923年报道第一个病例，Hoffmeier等人统计共148例肺动脉肉瘤，男女发病率约为1：2，年龄13～86岁，平均年龄为52岁［3］。多数肺动脉肉瘤为平滑肌瘤，但有一组腔内肿瘤起源于内膜，称为内膜肉瘤，表现为低分化梭形细胞肉瘤，免疫组织细胞染色，少数病例显示内皮分化的证据，多数病例呈平滑肌动蛋白阳性，大部分病例为波形蛋白阳性［4］。基于这种原因，内膜肉瘤被认为是既可起源于内膜的内皮细胞、纤维细胞，也可来自纤维母细胞，这些病变预后极差。
肿瘤生长在肺动脉内，故其临床表现与肺动脉进行性阻塞有关，由于肿瘤逐渐生长，临床表现无特异性。常见症状：呼吸困难67%，胸痛54%，咳嗽43%，咳血22%。胸前区收缩期杂音61%，舒张期杂音少见，1/3患者心电图示右室肥厚［5］。
该病在临床上极易误诊为慢性肺栓塞、纵隔肿块或肺动脉瘤栓等，从而延误治疗。结合既往文献及该病例，从病史、症状、辅助检查方面，总结以下几点有助于该病与肺栓塞的鉴别：①肺动脉内膜肉瘤一般起病隐匿，出现症状无明显特异性，且进展相对较慢，而肺栓塞一般起病较快，症状重。②肺动脉内膜肉瘤一般无下肢深静脉血栓史，肺栓塞则通常有此病史。③典型胸片示肺门肿块呈“三叶草”，应考虑肺动脉内膜肉瘤可能［5］。④由于纤维蛋白的溶解作用或栓塞复发，血栓栓塞的灌注存在易变形，而肿瘤的灌注则无变化，故当发现核素通气和（或）灌注显像不匹配，提示肺动脉内膜肉瘤的可能［6］。⑤心脏彩超提示肺动脉瓣被侵及，且肿块随血流摆动，提示肿瘤可能。⑥CT或MRI能进一步帮助诊断，如单侧中央性肺动脉血栓极难见到，而这类表现在肺动脉内膜肉瘤中则很常见，肉瘤的形成是持续性软组织充盈肺动脉，有时可见扩张血管外壁的不均匀性，提示肿瘤组织的侵润和播散。由于肿瘤组织坏死、出血和骨化的缘故，肺动脉内膜肉瘤易产生不同密度的影像［7］。
原发性肺动脉内膜肉瘤恶性度高，生长迅速，如果不外科治疗，该病患者在诊断后的平均存活期只有1.5个月［8］。目前国内外一致认为，该病的治疗以手术为主，有个例报道术后辅以放、化疗可提高1～2年的生存期［9］，但是放、化疗经验有限。
该例患者自发病距确诊时间有3个月，开始就诊于我院时，因对肺动脉内膜肉瘤了解甚少，以至误诊为慢性肺动脉栓塞，最后确诊有赖于手术病理。由于其进展迅速，提示临床医生应加强对该病的认识，尽早诊断及治疗该病。对临床上疑似此病原诊为肺栓塞的患者，给予抗凝剂溶栓治疗无效或恶化者，应尽早活检，或手术切除肿物送病理以明确诊断，以延长此类患者的生存期。
【参考文献】
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［9］ Parish JM,Rosenow ES,Swensen SI,et al.Pulmonary artery sarcoma:clinical features［J］.Chest,1996,110:1480-1488.
作者单位：河北省保定市第一中心医院干部病房，河北 保定 071000