点击显示 收起
气管组织迷入所致先天性食管狭窄为一少见疾病，现将我科1998年11月遇见1例报告如下。
1 病例资料
患者，男，7岁，出生后8个月进食米糊始即出现呕吐，此后一直流质喂养至术前，4岁时曾查食管钡透示贲门失弛缓症，术前再查食管钡透示:贲门部（相当于T 11 水平）钡剂通过缓慢，末端呈鸟嘴样狭窄，以上食管扩张，管径4cm，食管壁柔软。于1998年11月13日在全麻下行食管下段及贲门肌层切开及胃底折叠术，术中见食管下段扩张约4cm，自贲门向上至主动脉弓下，纵行切开食管纵行肌，较软，但食管环形肌较硬，贲门狭窄段长1cm，宽1.5cm，管壁亦较硬，与所见的贲门失弛缓症不同。术后第1天发现胸腔引流液浑浊，口服美蓝后胸液呈蓝色，考虑食管瘘，即剖胸探查，见食管下段粘膜剥离层有一针眼大破洞，有胃液漏出，渗出严重，粘膜剥离面极薄，遂行食管下段切除及食管胃底弓下吻合术。术后第11天食管钡透示吻合口通过良好，进食流质，第15天进食半流质，恢复良好。病理报告:食道壁肌层见气管腺体及软骨组织，纤维组织无明显增生，符合发育异常的食管壁异位气管组织。术后30个月进行复查，GI示吻合口左右宽4mm;胃镜示食管糜烂性炎;食管测压示距鼻尖30～32cm处食管测到2cm的高压带，但压力比正常稍低，食管上括约肌压力略降低，pH值测定提示有胃食管酸反流。患儿术后能进普食，未再出现进食呕吐及反酸、烧心感、黑便等症状，食量正常，发育及营养状况一般。现年12岁，身高148cm，体重36kg。
2 讨论
1936年Freg首次报道1例19岁女孩临床诊断为贲门痉挛，死后尸检证实为在食管末端由于气管软骨残余所致的先天性食管狭窄。到目前为止，国内有关的文献报道仅20余例。
胚胎学上，食管和气管都由原始前肠发展而成。胚胎第3周内，两者为一个管样组织，待肺发生后即很快伸长，从第4周开始，原始前肠的管内两侧长出一隔嵴，两端逐渐在中间合并而分成两管—气管和食管。即相当于胚胎发育大约4mm时，气管开始与食管分离;达17mm之后则分离完成。在此阶段若分离发生障碍，即可造成食管壁内迷入气管软骨致先天性食管狭窄 ［1］ 。
本病在生后多无明显症状，随着小儿生长发育，逐渐出现食管下段不全梗阻表现，常于6个月添加辅食喂养时症状逐渐明显，其它表现有生长缓慢，发育落后等情况。
食管钡剂检查:狭窄多位于食管下段或末端，多为单一处狭窄;近端食管扩张，表面粘膜光滑，与狭窄部构成“大萝卜根”形态，狭窄部细小且不规则，食管镜检查，见狭窄上端粘膜充血，近口腔端食管正常。狭窄口径不等，食管呈环形受累，通常距贲门5cm以内 ［2］ 。
本病易与贲门失弛缓症、先天性食管裂孔疝混淆而发生误诊，三者须加以鉴别 ［3］ 。但鉴别较难，尤其是与贲门失弛缓症，如本病例即须术后病理检查才确诊为食管壁气管组织异位症。
治疗上，本病一旦明确诊断，即应手术治疗，食管扩张 术多不能奏效，且因小儿食管组织娇嫩，操作困难，具有一定的危险性，甚至可引起食管穿孔。因病位于食管下段贲门上5cm以下，术式选左胸后外侧经第6或第7肋间进胸切口。如狭窄段较短，软骨较小，可在剔除软骨的基础上行纵切横缝术，外盖胸膜或下肺韧带。如狭窄段食管长度少于2cm者，施行切除后食管端端吻合术。当狭窄段长于2cm者，宜采用食管狭窄切除，食管胃吻合术，术后吻合口通畅，进食顺利，因患者多为儿童，又为良性狭窄，考虑术后的生活质量，为防止发生反流性食管炎，可同时施行Nissen手术或幽门成形术 ［4］ 。
参考文献
1 Ishida M，et al.Congenital esophageal stenosis due to tracheo Bronchial remnants.J Pediatr Surg，1969，4:339.
2 陶文芳，王凤兰.食管壁内气管软骨迷入所致食管狭窄.中华外科杂志，1982，6:350.
3 Makotol Wafuchl，et al.Congenital esophageal stenosts its Diagnosis and treatment.Jap J Pediat Surg，1982，14:289.
4 蔡建荣，等.气管软骨异位所致食管狭窄的诊治.中华小儿外科杂志，1995，3:176.
作者单位:350001福建医学院附属协和医院