点击显示 收起
【摘要】 目的 探讨软组织平滑肌肉瘤的临床与病理特点。方法 采用回顾性分析的方法，对19例平滑肌肉瘤的临床与病理资料进行分析。结果 平滑肌肉瘤发生部位包括头颈、躯干、四肢、腹腔和腹膜后；有境界不清楚、大小不等、切面灰白或灰红及不同程度分化等典型病理特点。结论 软组织平滑肌肉瘤临床上较少见，症状以疼痛为主，该病复发率高、低分化者生存率低，采用免疫组化法可提高其病理诊断性。
【关键词】 平滑肌肉瘤；病理学；临床
平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）是较为常见的间源性恶性肿瘤，一般认为来源于平滑肌细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞［1］。多见于子宫和消化道（现多为胃肠间质瘤），发生于软组织者较少，但并非罕见。本文收集我院1976~2003年19例经手术切除、病理检查诊断为软组织平滑肌肉瘤的临床资料，进行回顾性分析，并结合文献复习、探讨其临床与病理特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集我院1976~2003年软组织平滑肌肉瘤26例，经2名病理医师按WHO肿瘤国际组织学分类标准复查病理切片，并经免疫组化证实，7例因制片质量欠佳或资料不全予以剔除，最后确诊为平滑肌肉瘤的为19例，男8例，女11例，男女比例为8∶11，年龄11~72岁，平均41.5岁，40岁以上者占84.21%（16/19）。
1.2 方法 所有标本均用10%的甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋，切片厚度4μm，HE染色，显微镜观察。
2 结果
2.1 软组织平滑肌肉瘤分布 上肢2例，下肢6例，头颈部1例，胸壁1例，背部1例，腹膜后7例，肠系膜1例。
2.2 病理学检查 巨检：肿瘤多为边界清楚的圆形实体或不规则结节状肿块，部分病例有假包膜，呈浸润性生长。以肿瘤的最大直径统计，19例病灶大小从0.5~30cm不等，5cm以下者仅3例，占15.79%，7cm以上者16例，占84.21%，一般发生于腹膜后者较发生于四肢者大。切面呈灰白或灰红色，似鱼肉状，部分病例可见出血、坏死和囊性变。镜检：19例均有典型的平滑肌肉瘤的组织病理学特点，组织学类型：高分化型6例，低分化型13例，其中血行转移3例。
3 讨论
3.1 发病率 软组织平滑肌肉瘤的发病率报道不一，上一医肿瘤医院病理科1951~1979年共累积平滑肌肉瘤295例，占全部软组织肉瘤的6.08%［2］。Gutafon等报道的年发病率为0.13/105。实际发病率位居软组织肉瘤的中间地位，Guillou组410例软组织肉瘤中有37例，占9%，Brennan组成1685例中有301例，占18%［1］。我院1976~2003年共收集的软组织肉瘤607例，其中平滑肌肉瘤19例，占3.13%。仅次于纤维肉瘤、滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、间皮肉瘤，列为第6位。
3.2 临床特征 软组织平滑肌肉瘤常位于深部软组织并向周围浸润肌腱或关节附近时，临床上除肿块外，疼痛是突出的症状。疼痛起初为间歇性、阵发性，以后转为持续性，不少患者特别是肿瘤位于深部软组织者常先有疼痛，经过一段时间才发现肿块，或因疼痛就诊而发现肿块。本文19例在肿瘤发展过程中均先后出现疼痛，其中9例因疼痛开始发现肿块而就医；3例开始无疼痛，随着肿瘤的增大始出现疼痛。病程3个月~20年，平均5年3个月。
3.3 病理诊断 （1）高分化型：瘤细胞呈梭形大小不一，胞界清楚，平行成束，呈编织样，胞浆丰富，红染，含有肌原纤维。核较大、棒形，呈一定异型性，核分裂一般为≥2~5个/10HPF。（2）低分化型：瘤细胞明显多形，呈圆形、多边形、带状等，弥漫分布，编织状排列不明显。核呈棒状，圆形或不规则形，染色质粗，核仁多明显，易见核分裂相。可见单核多核瘤巨细胞［3］。本组19例，高、低分化型镜下图像大都符合上述结构，但多形平滑肌肉瘤很难与多形性横纹肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤等鉴别，需经免疫组化证实，本文有3例多形性平滑肌肉瘤，就是经免疫组化做出的病理诊断。
3.4 复发和转移 本组19例中，13例有局部复发，其中高分化型3例，低分化型10例，最多1例在每次局部切除后复发6次，复发时间最短3个月，最长5年，2年内复发者9例。随访结果：本组术后随访11例，5年生存者5例，占45.45%，10年以上者2例，占18.18%，2年内死于肿瘤复发和转移者4例，占36.36%。患者术后生存时间的长短与病变部位、病灶的大小、组织学类型、复发和转移、临床治疗、患者的精神状态有密切关系。本病发病率虽不高，但低分化型肿瘤生长迅速，预后不良，低分化型生存率低，应引起高度重视，以免延误病情。
【参考文献】
1 郝希山.简明肿瘤学.北京：人民卫生出版社，2001，649.
2 顾绥岳.实用外科病理学.南京：江苏科学出版社，1987，78.
3 谭郁彬.外科诊断病理学.天津：天津科学技术出版社，2000，164-165.
(编辑：林剑雷)
作者单位： 1 344000 江西抚州，抚州市第一人民医院病理科
344000 江西抚州，南昌大学抚州医学分院病理教研室
344000 江西抚州，临川区第三人民医院病理科