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【摘要】 目的 探讨Mirizzi综合征诊断和治疗方法。方法 回顾1984年1月~2008年9月18例经手术证实的Mirizzi综合征的临床资料，并复习文献进行分析。结果 Ⅰ型9例，Ⅱ型6例，Ⅲ型3例。18例均手术治愈，无并发症。结论 Mirizzi综合征无特异临床表现，术前诊断困难，一经确诊应积极手术治疗。视病理分型合理选择手术方式，提高治愈率。
【关键词】 Mirizzi综合征；诊断；手术治疗
Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome，MS）是胆囊颈或胆囊管结石嵌顿及合并炎症致肝总管狭窄引起胆管炎、梗阻性黄疸为特征的临床综合征。我院1984年1月~2008年9月共收治18例，均经手术证实，现报告分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 患者共18例，男10例，女8例，年龄36~75岁，平均46.5岁，病程5~11年，平均4.8年。18例均有右上腹部疼痛，7例有皮肤巩膜黄疸，8例有发热。实验室检查：总胆红素、直接胆红素、ALT、AKP均有不同程度增高。超声检查15例有胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，伴肝总管及肝内胆管扩张7例。CT检查3例报告有胆囊结石，2例胆管萎缩。嵌顿结石为0.5~1 cm大小。
1.2 病理分型 按Csendes分型分为Ⅰ型9例，Ⅱ型6例，Ⅲ型3例。
1.3 手术方法与结果 Ⅰ型行胆囊切除8例，1例行胆囊切除胆道探查T管引流；Ⅱ型胆囊切除5例，1例行胆囊部分切除修补瘘口T管引流；Ⅲ型3例均行胆囊切除，肝管空肠Roux-en-Y吻合。本组无手术死亡，18例均治愈，无胆瘘及胆管狭窄。
2 讨论
2.1 病理变化 早在1948年由阿根廷人Mirizzi首次描述胆囊颈或胆囊管结石压迫肝总管引起胆总管狭窄、梗阻，并发胆管炎、黄疸、肝功能损害的一组表现，并以自己的名字命名为Mirizzi syndrome。MS的发病率为0.56%~1.10%［1，2］。其解剖学基础为：（1）胆囊管和胆总管有平行的行径。（2）相邻的两管壁有时缺如，间隔一层薄的胆道上皮，如结石嵌顿在胆囊管使肝总管受压至形成瘘。1989年Cendes等［3］对MS进行研究后认为MS是一个连续复杂的病理过程。随着病情的进展可分为四个不同的阶段（即四型）：Ⅰ型：胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫肝总管；Ⅱ型：胆囊肝管间形成瘘，但瘘口＜1/3肝管周径；Ⅲ型：瘘口＞2/3肝管周径；Ⅳ型：瘘口破坏全部肝胆管壁。Csendes等在大宗病例研究中报道Ⅰ型占11%、Ⅱ型占41%、Ⅲ型44%、Ⅳ型4%。本组无Ⅳ型。
2.2 诊断 MS临床表现与胆总管结石不易区别，大多数有腹痛黄疸和胆管炎，单凭临床症状、体征诊断十分困难。早期MS以胆道造影的影像学诊断为主。通过半个多世纪的发展，目前影像学诊断的内容更加丰富，除造影外，超声、ERCP、PTC、MRCP等先进诊断技术，再结合实验室检查，使诊断水平大为提高。即使如此，术前诊断仍较困难，部分患者仍需手术方能确诊。本组术前诊断12例，手术确诊6例，占33.3%。
MS的超声检查有如下特征：（1）胆囊结石位于胆囊颈部或胆囊管，胆囊管扩张；（2）胆囊管以上肝胆管扩张，肝内胆管扩张或正常；（3）肝总管直径大于正常，胆总管直径正常；（4）发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现三管征。ERCP或PTC可见肝总管因胆囊颈管结石嵌顿压迫所致狭窄，并向左推移，有充盈缺损，狭窄边缘光滑。ERCP能直接显示胆道系统或明确病理改变后的胆管关系，对MS极具诊断价值。但ERCP具有一定的侵袭性，有的患者不愿接受。通过本组结合文献分析，本病术前诊断率较低，分析其原因可能与临床医师的重视程度不够，只满足于胆囊结石的诊断，对超声提示胆囊颈管结石没有进一步检查。我们认为凡超声提示胆囊管结石，特别是临床上又出现轻度黄疸者应想到MS，并进一步作ERCP或PTC、MRCP进一步确诊。在腹腔镜手术时发现Calot三角解剖结构不清，并有纤维化黏连，胆囊管与肝总管黏连难以辨认时。或开腹手术时见肝十二指肠韧带肥厚或可扪及轮廓不清的结石时应考虑到MS之可能。
2.3 治疗 MS一经确诊应积极手术治疗。对胆囊颈管结石应及时手术探查，明确诊断。手术的原则是切除病变胆囊，解除梗阻，修补瘘管及胆管引流。手术方式应视病理分型采取不同的术式［4］：（1）对Ⅰ型者应细心解剖胆囊三角，分离切除胆囊。对三角处黏连严重者可切开胆囊取出结石，从胆囊内探明胆囊管与胆管的关系后解剖切除胆囊。对部分胆囊壁与肝总管黏连紧，不要强行完整切除胆囊，可行残留部分囊壁的次全切除。残留胆囊壁的黏膜烧灼或刮除，在囊内缝合胆囊管。本组4例行此法效果满意，无胆道损伤。对胆总管扩张者可先切开总管探查胆管与胆囊的关系，结石嵌顿的关系后取出结石，切除胆囊。（2）Ⅱ型者可利用胆囊壁或胆囊管的一部分作补片对胆总管壁缺损修补，对瘘口小于肝总管周径1/3，用4-0或3-0可吸收线直接缝合瘘口。若瘘口有瘢痕组织时，应尽量切除后再缝合、修补，并在总管内置T管引流，T管臂尽量长，最好超过瘘口修补处，放置时间3~6个月。（3）对Ⅲ型或Ⅳ型者难以修补或修补后可能出现胆总管狭窄者，可采用胆囊切除加Roux-en-Y胆肠吻合，内置支撑管。
总之，MS一经确诊应积极手术治疗，对Ⅰ型者可选用腹腔镜或小切口胆囊切除。胆囊三角解剖不清，分离困难时，需倍加小心，仔细解剖，以免发生灾难性损伤。对Ⅱ~Ⅳ型应选择合理术式，术中处理得当，效果仍令人满意。
【参考文献】
1 李际辉，郑成竹，仇明，等.Mirizzi综合征的腹腔镜治疗.中国实用外科杂志，2000，20（12）：727-728.
2 吴在德，吴肇汉.外科学，第6版.北京：人民卫生出版社，2003，569.
3 Cendes A，DiazJ C，Burdiles P，et al.Mirizzi syndrome and uholecys-tobiliary fislula:a unified classfication.Br J Surg，1989，76:1139-1143.
4 王明亮.Mirizzi综合征21例临床分析.中国中西医结合外科杂志，2007，13（3）：252-254.
作者单位：四川德阳，德阳市人民医院