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关键词 川崎病;诊断；儿童
川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种病因尚不十分清楚的以变态反应性全身血管炎为主要病理改变的小儿急性发热性疾病［1］。其发病率国内外近年均有增多趋势，成为小儿常见病之一，其严重并发症冠状动脉性心脏病的发病率已超过风湿性心脏病而成为小儿主要的后天性心脏病。由于本病早期缺乏确诊的检验手段，所导致的延误诊治是发生冠状动脉病变主要原因之一。为此，我们将10年来收治的63例KD患儿进行回顾性总结分析，以探讨临床早期诊断本病的可能性。
1 临床资料
1.1 一般资料 63例KD患儿均为1996年1月—2005年12月我院住院患者，其中男40例，女23例。男∶女=1.74∶1；发病年龄5个月~7岁，平均年龄2岁2个月，<3岁48例(76.2%)。均按照1984年日本川崎病研究委员会修订诊断标准［2］诊断。
1.2 临床表现 见表1。
表1 63例KD患儿的6项主要症状体征发生情况临床表现 略
表2 63例KD患儿实验室检查及其变化特点 略
2 结果
与国内外诸多报道一致，发热、皮疹、球结膜充血、唇红皲裂是KD最常见的临床表现，大多在病程的早期出现。63例均伴有发热，多为持续性高热，热程最短为3d，最长为33d，平均为11.6d；大部分患儿伴有皮疹，主要为麻疹样皮疹，少数为猩红热样皮疹，亦可见荨麻疹样，多形性红斑样皮疹；球结膜充血均在发病初出现且不伴流泪、畏光或脓性分泌物；淋巴结肿大，以颈和颌下淋巴结肿大为多见；手足硬肿均伴有疼痛；恢复期(9~10d) 指(趾)末端膜样脱皮；唇和口腔粘膜改变包括口唇皲裂、出血、杨梅舌及口腔粘膜弥漫性充血；卡介苗接种瘢痕周围红晕、肿胀有1例；肛周潮红有1例。实验室检查: WBC升高、PLT升高、Hb降低、Hb降低、ESR增快、CRP升高在大部分病例中出现；心脏彩超检查63例，冠状动脉受累31例(占49.2%)，其中冠状动脉回声增强模糊13例、左冠状动脉扩张8例，右冠状动脉扩张4例，双侧同时受累4例，冠状动脉瘤2例(冠状动脉内径分别为5.78mm和7.0mm)。
3 讨论
国内外文献报道，目前KD的发病率有上升趋势，尤其不典型病例增多，按照现行诊断标准，有些病例常不能在早期做出诊断，而影响治疗效果［3］。所以通过临床表现早期诊断、早期治疗KD，从而减少KD的冠状动脉损害已经引起儿科医生的重视。通过本组资料分析以及结合以往文献报道，认为以下几点可作为早期诊断本病的依据：①KD面容。皮肤粘膜改变是KD的主要表现，KD发热早期出现的眼结合膜充血、唇红皲裂有一定特征性，称之为川崎病面容［4］。本组病例多数于早期(2~4d)出现川崎病面容而误诊为咽-结合膜热、急性结膜炎。因此如发热性疾病患儿出现川崎病面容，在疾病鉴别诊断时，一定要寻找KD的其他指征。②WBC升高、PLT升高、Hb降低、HCT降低、ESR增快、CRP升高在82%以上病例中出现，在早期诊断中可以作为参考依据。③心脏彩超。本组病例中均行心脏彩超检查，在有冠状动脉受累31例中，最早在病程的第四天发现。冠状动脉损害的早期病理变化为血管壁显著水肿，超声可见管壁增厚，回声增强模糊［5］。由于血管壁显著水肿，造成管腔内径相对窄小，超声检查可无冠状动脉扩张，仅表现为管壁厚度及回声的异常。在病程早期，尽管未出现冠状动脉扩张，但管壁厚度及回声的异常改变已说明存在冠状动脉损害，应作为提示早期诊断的指标。因此心脏彩超是早期诊断本病有效的无创伤性检查方法。④肛周潮红。早有学者提出肛周潮红甚至脱皮为KD早期诊断的有价值依据并具有特异性，报道阳性率达66.5%，且临床出现时间较指(趾)末端脱皮早［6，7］。而我院只有1例出现肛周潮红，可能与我院病历记载不详有关。故在以后诊疗工作中应提高对此临床表现的重视。总之，KD最常见的早期表现是川崎病面容，当患儿出现此面容时应高度怀疑本病的可能，及时行心脏彩超检查；肛周潮红甚至脱皮较指(趾)末端脱皮更具早期诊断的价值；实验室检查具有必要的参考价值。当临床上出现上述表现时，可适当放宽诊断标准。争取早期治疗，减少冠脉损害的发生。
4 参考文献
［1］ 梁诩常.川崎病的冠状动脉损害［J］.中国实用儿科杂志，1999,14(4):132
［2］ 杜忠东,于森.小儿川崎病的临床诊断标准［J］.中国临床医生，2001,29(3):30-31
［3］ 赵维玲,袁泉,立长钢.川崎病临床表现与早期诊断的探讨［J］.中国当代儿科杂志,2001，3(4):391-393
［4］ 李万镇.加强对川崎病诊治的研究［J］.中华儿科杂志，2002,40(2):65-67
［5］ 梁海南,吴本清.非典型川崎病的早期诊断［J］.广东医学，2002,23(7):663-664
［6］ 陈茂荣.小儿川崎病早期诊断［J］.临床儿科杂志，2003,21(11):694-696
［7］ 周同甫.川崎病肛周脱皮现象及其诊断价值［J］.实用儿科临床杂志，1992,7(3):149
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