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【关键词】 脐尿管腺癌；诊断；治疗
1 临床资料
例1，男性，51岁。主因间断无痛性肉眼血尿10月，2002年8月19日入院。查体：下腹部可扪及一3cm硬块，有压痛。B超检查：膀胱前壁有一4cm的占位病变，周围边界清楚，回声欠均匀。静脉肾盂造影(IVU)：双肾、输尿管区显示清楚，未见异常征象，膀胱显影浅淡，其膀胱上缘显示欠光滑。CT检查：膀胱前壁有一4cm的肿物，侵犯膀胱前壁，盆腔淋巴结无转移。膀胱镜检查：在膀胱顶部气泡内有一2cm小肿物，呈菜花样；临床诊断：膀胱癌。钳取活检，病理报告：黏液性腺癌。考虑脐尿管腺癌。在硬膜外麻醉下行部分膀胱、脐尿管及部分腹膜切除术，术中发现肿物与周围组织黏连紧密。病理报告：脐尿管黏液性腺癌、腹膜腺癌组织侵犯。术后8个月切口下发现一个4cm×3.5cm大小的肿物，质地较硬，固定。诊断：脐尿管癌复发，再次行部分膀胱、周围组织、部分腹膜一同切除。术后病理报告：脐尿管癌复发。10个月后肺转移死亡。
例2，男性，46岁。主因间断性终末肉眼血尿2个月，2005年7月23日入院。终末血尿伴有下腹部疼痛，无膀胱刺激症状。查体：肝脾未扪及，膀胱充盈时扪及2cm大小肿块，较固定，有压痛。B超检查：膀胱前壁顶部可扫及一周边清楚欠光整的团块，约3cm×3cm×2cm大小，其内回声欠均匀，膀胱外有局限隆起。IVU：双肾、输尿管和膀胱区显示清楚，未见异常征象。CT检查：膀胱前壁有一3cm×2cm大小的肿物。膀胱镜检查：膀胱顶部有一1cm肿物，呈菜花样，有蒂较粗。钳取活检，病理报告：黏液性腺癌。诊断：脐尿管肿瘤。在硬膜外麻醉下经耻骨上腹正中切口，切开腹壁，行大部分膀胱、周围脂肪、脐尿管及部分腹膜等节段性切除术，术中见肿物边界较清。病理报告：脐尿管黏液性腺癌浸润至膀胱壁肌层。术后定期行表阿霉素膀胱灌注，至今随诊无复发。
2 讨 论
脐尿管长约1.5-2.0cm，出生前内腔闭锁形成实质性索条，出生后逐渐退化。脐尿管癌以腺癌最多，约占94%以上，其恶性度高，转移较早，主要以直接转移，侵犯周围组织及膀胱壁。远处转移到肝、肺等。主要表现为下腹部无痛性肿块及无痛性肉眼血尿，通常以肉眼血尿就诊。由于解剖位置的关系，大部分为癌肿晚期，因此预后极差。肿块多是查体时发现 膀胱镜检查在膀胱顶部见到膀胱内肿瘤的大小与查体、B超、CT检查不符，诊断缺乏特有的临床表现，术前明确诊断较为困难。为提高术前确诊率及准确的指导其后的治疗，镜检同时应行多点活组织检查。B超和CT可以了解肿瘤的大小、膀胱壁和膀胱外浸润的范围，对准确判断肿瘤特别是脐尿管腺癌的临床分期具有重要的意义。目前比较公认的脐尿管型腺癌诊断标准：①必须起源并定位于膀胱顶部前壁；②肿瘤必须集中于膀胱壁，即肌间或更深部而非黏膜层，肿瘤与正常黏膜上皮有明显的分界；③在膀胱其他部位没有腺囊性膀胱炎及肠上皮化生；④可见到脐尿管残余；⑤除外其他部位的原发病灶。治疗以手术为主，对于早期病例可行扩大性膀胱部分切除和节段性整块切除，要将膀胱顶部、覆盖肿瘤的腹膜、脐尿管和雷氏间隙内的结缔组织一并切除，较晚期者需行包括脐尿管在内的根治性全膀胱切除。由于本病对放、化疗均不敏感，预后较差，五年生存率较低。有学者报道行扩大性膀胱部分切除和节段性切除术后五年生存率为33%。五年生存率较低与病变的早期常无症状，转移较早及手术切除的范围有明显关系。本组2例均行手术，例1手术时切除范围不够，术后很快复发和远处转移，因其拒行膀胱全切，术后1年半死亡。例2行扩大性膀胱部分切除和节段性整块切除，现已存活近3年。因此早期诊断、精确分期和初期手术的彻底性是提高临床治疗效果的关键。(编辑 刘 琳)
作者单位：邯郸市第四医院泌尿外科，河北邯郸 056200