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【摘要】 目的 探讨多发性肾上腺囊肿合并重复肾双输尿管畸形的诊断、鉴别诊断和治疗。方法 回顾分析1例左侧多发性肾上腺囊肿并左侧重复肾双输尿管畸形的临床资料，并结合文献进行讨论。结果 术前联合应用B超、CT检查，诊断为左肾上腺多发囊肿；行IVU检查，进一步发现了重复肾双输尿管畸形，避免了漏诊和误诊。行后腹腔镜肾上腺囊肿探查术，术中见左肾上腺有2个囊肿，因术前CT及术中均可见囊壁钙化，术中行冰冻病理检查诊断为假性囊肿，行囊肿切除术。随访18个月未见复发。结论 治疗方法取决于囊肿大小、重复肾的功能、是否有并发症等。对囊壁有钙化者，术中应行冰冻病理检查以确定有无恶性病变。后腹腔镜肾上腺囊肿切除术是外科首选的治疗方法。
【关键词】 肾上腺囊肿 重复肾 输尿管 鉴别诊断 后腹腔镜
肾上腺囊肿是一种少见病，假性囊肿是目前常见的病理类型。肾上腺囊肿多为单发，少数为多房性，多发者少见。重复肾双输尿管畸形是一种较少见的泌尿系统先天性疾病。两病并发并出现在同侧非常罕见。现将本院收治的1例病例报告如下。
1 病例报告
患者女性，62岁，主诉左季肋区不适3个月，彩超发现左侧肾上腺区肿物20余天。查体：双肾区无饱满感，未触及包块，无明显叩击痛，双侧输尿管走行无明显压痛及叩击痛。彩超：双肾形态正常，于左侧肾上腺区探及分别为3.0cm×2.3cm及6.1cm×5.0cm无回声区，边缘形态规则，考虑为左侧肾上腺区囊性肿物。CT(图1)平扫见左侧肾上腺区多个囊性低密度影，最大者约6.9cm×6.0cm×5.2cm，边界清，囊壁可见斑点状钙化，左侧肾上腺受压移位，增强后无强化，腹腔内未见肿大淋巴结影，肝左叶示囊性灶，直径约1cm，无强化。考虑左肾上腺多发囊肿，肝左叶囊肿。KUB及IVU检查(图2)：静脉注入碘海醇50mL，双肾显影，右肾未见明显异常；左肾重复畸形，左肾上极可见一圆形肿物，肾上极受压向下移位；左侧输尿管重复畸形。拟诊：①左肾上腺多发囊肿；②左侧重复肾双输尿管畸形。全麻下行后腹腔镜肾上腺囊肿切除术。术中开始仅见左肾上腺区一大囊肿，约10cm×6.0cm×5.2cm，切开囊肿引流出淡黄色清亮囊液约150mL，囊壁为粉白色，厚约0.1cm，有散在钙化点，囊肿起源于左肾上腺，靠近肾上腺的囊壁黄染、钙化明显，囊壁增厚。大囊肿引流后，在其下方发现一3.0cm×2.3cm×2cm小囊肿(图3)。将两囊肿连同部分肾上腺组织切除。术中冰冻病理排除了恶变的可能。病理诊断(图4)：肾上腺假性囊肿。术后患者恢复良好，随访18个月未见复发。
图1 CT示左侧肾上腺区两个囊性低密度影，大的约6.9cm×6.0cm×5.2cm，边界清，囊壁可见斑点状钙化，左侧肾上腺受压移位，增强后无强化（略）
图2 IVP示35min双肾盂肾盏显示充分，右肾未见明显异常。左肾重复畸形，左肾上极饱满可见一圆形肿物，左肾上极受压向下移位。松腹压后双侧输尿管显示，左侧输尿管重复畸形（略）
图3 术中见引流后大的囊肿壁为粉白色，有散在钙化点；(→)下面为小的完整囊肿（略）
图4 囊壁由纤维结缔组织构成且无内衬上皮，囊肿局部可见变性坏死及钙化，其内表面可见增生的肾上腺皮质组织及残余肾上腺组织 (HE×10)（略）
2 讨论
2.1 肾上腺囊肿
2.1.1 一般特点 肾上腺囊肿由Grelseleus于1670年首先报道，为临床少见病症。尸检发病率为0.073%[1]，正常人群中发病率为1∶400000[2]。Casfillo等[3]分析149例肾上腺肿瘤患者，肾上腺囊肿占5.4%(8/149)。发病年龄可以从婴儿到86岁的老人，出生1个月内和40-60岁为两个发病年龄高峰。大多数病例囊肿直径为5-10cm，平均9cm，文献报道的最大直径为50cm。左、右侧发病比例为1.17∶1，没有明显差别，约有7%为双侧发病。男女发病比例为1∶2。大约有34%的患者为偶然发现，没有明显的症状和体征。最常见的症状为腹痛(19%)、季肋区疼痛(6%)、背痛(2%)和腰痛(1%)，查体时大约10%的患者可触到肿物或有饱满感。3%的肾上腺囊肿是功能性的，可导致高血压等。随着影像学的发展，特别是CT的应用，肾上腺囊肿的术前诊断率由过去的7%提高到56%。
2.1.2 诊断和鉴别诊断 本病目前诊断主要依靠影像学检查。KUB加IVP偶可见肾上腺区有蛋壳样钙化，肾脏受压少见。B超和CT是诊断本病的主要方法。囊肿典型的B超表现为肾上腺区为圆形或椭圆形无回声包块，囊壁光滑，边界清晰；囊内有出血或感染时，则表现为低或混合回声。囊肿典型的CT表现为平扫时肾上腺区边界清楚的类圆形肿块，为水样密度，0-20Hu，壁薄；如囊内并发感染或出血，CT值偏高，增强后无强化或仅轻度强化。继发性或假性囊肿CT扫描囊内可见分隔，囊壁或囊内可见线状或点状钙化，CT值较高，密度不均匀[4]。假性囊肿可出现囊肿中心钙化，与恶性病变相似，但无强化效应[5]。高密度肾上腺囊肿CT值>20Hu，与单纯性肾上腺囊肿CT扫描截然不同。但与肾上腺肿瘤难以区别。良性囊肿约45%出现钙化，恶性囊性病变约42%出现钙化[1]。肿物内斑点状钙化并非肾上腺肿瘤特征，孔垂泽等[6]报道3例肾上腺囊肿内散在斑点状钙化，是由于囊肿内出血、感染，钙盐散在沉积于囊壁所致，尤其多见于多房性囊肿。约7%的囊肿为恶性或潜在恶性，另有约0.2%的囊肿为其他部位的恶性病变转移所致[1]。日本学者发现约42%的肾上腺囊肿可出现钙化，且出现钙化的囊肿中近60%为假性囊肿[7]。因此，应注意假性囊肿与恶性病变的鉴别诊断。本例CT增强扫描无增强效应，但囊壁有钙化，考虑到有囊腺癌的可能，术中行冰冻病理检查进一步明确了诊断。
肾上腺囊肿的鉴别诊断包括肝、脾、胰、肠系膜来源的囊肿，来源于肾及肾上腺的良、恶性肿瘤，来源于腹主动脉、脾动脉的血管瘤，肿大的病理性淋巴结，上位肾积水，胃底，肝肿大，胆囊水肿等[1]。
2.1.3 病理分型 Terrie和Lecene在1906年首先将肾上腺囊肿分为5种类型，Foster等[8]于1996年根据155名肾上腺囊肿患者的临床资料将肾上腺囊肿调整为4种类型，即寄生虫性(7%)、上皮性(9%)、内皮性(45%)及假性囊肿(39%)。Neri等[1]于1999年总结了515名肾上腺囊肿患者的资料，假性囊肿(56%)已成为最近常见的一种类型。陈坚等[9]认为假性囊肿又可分为两种：一种为肾上腺急慢性炎症、外伤、动脉硬化等原因所致，此种假性囊肿的囊壁由纤维结缔组织构成，无内衬上皮，囊肿包膜完整，囊壁薄，囊液清呈淡黄色。这种囊肿实际上应为真性囊肿；另一种是由于肾上腺皮、髓质肿瘤包膜内出血或坏死液化囊性变而形成的囊肿，此类囊肿才是假性囊肿。本文病例属于前一种。
2.1.4 治疗 对于肾上腺囊肿无临床症状，直径小于5cm者可观察。如囊肿直径大于5cm，有症状，或肿瘤源性囊肿、寄生虫性囊肿不能排除，应采取手术治疗。手术方式有开放手术和后腹腔镜手术两种，因后腹腔镜手术具有创伤小、出血少、并发症少、安全性高、患者术后恢复快等优点，已逐步取代开放手术[10]。对单纯性囊肿可行囊肿去顶或囊肿切除加肾上腺部分切除，对有内分泌功能异常或肿瘤囊性变不能排除者行肿瘤加肾上腺全切除术。
2.2 重复肾双输尿管畸形 重复肾双输尿管畸形是一种较少见的泌尿系统先天性疾病，Nation(1944年)、Campbell(1970年)尸检发现其发病率分别为0.68%及0.65%。重肾双输尿管无并发症时常无症状，并发输尿管异位开口、囊肿、肾积水、结石、尿路感染，表现出相应症状。根据Weigert Meyer规律引流上位肾的输尿管，最后开口位置往往在下位肾输尿管的内下方，易出现梗阻，易致上位肾积水及肾功能减退。IVP检查对于肾盏憩室或上位肾的囊性扩张与单纯性囊肿的鉴别诊断非常重要[11]；若并发上位肾发育不良、积水严重、肾功能差，出现上位肾显影不良或不显影时，极易误诊为其他疾病。B超能显示重复的肾盂和输尿管，若有输尿管扩张和肾积水，则更易发现；但在上位肾积水严重、肾皮质菲薄时，易误诊为肾囊肿、肾上腺囊肿等病变。文献已有确诊的相关报道[1214]。CT能准确显示重复肾的肾盂和输尿管，在IVP不显影和B超诊断不明确时，更有诊断价值。如IVP上位肾不显影时，B超误诊为“肾囊肿”，而CT发现有一明显扩张的输尿管与“肾囊肿”相连即可确诊。MRU检查效果可能更好。合理联合应用B超、IVP、CT、MRU、逆行输尿管造影、DMSA等检查方法能提高重复肾双输尿管畸形的诊断正确率[15]。本例入院前B超及CT检查均未发现重复肾双输尿管畸形，入院后IVP检查发现，避免了漏诊及误诊，为制定正确的治疗方案提供了依据。
重复肾双输尿管畸形的治疗原则较明确，对肾功能良好而无其他畸变者只需定期观察；对并发肾盂输尿管积水及输尿管异位开口、囊肿、结石者，若肾功能良好，可行膀胱输尿管再植术。对反复尿路感染、长期发热、长段输尿管狭窄和肾重度积水、肾皮质菲薄者，应行患肾及输尿管全长切除术[13]。
【参考文献】
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作者单位：天津医科大学第二附属医院泌尿外科