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【关键词】 肾脏恶性肿瘤 肉瘤 癌
肾癌肉瘤在临床上极为少见，本院2005年8月收治1例，报告如下。
1 临床资料
患者，女性，43岁，发现上腹肿块1个月，左侧腰痛半月伴食欲减退，间歇性肉眼血尿1周入院，伴有下肢麻木。体检：左上腹可触及肿块，大小17cm×15cm，质硬，轻度压痛，左肾区轻度叩痛。入院尿常规：白细胞+/HP，红细胞+/HP；B超：左肾占位，大小15cm×11cm，其内血流丰富；CT检查：左肾体积明显增大，其肾下极向腹腔突出约16cm×11cm×9cm巨大肿块，边缘不清，CT值30Hu，与周围脏器无黏连。相应区域胰腺、脾脏及胃均向前上受压移位。强化后包膜及部分实质增强明显，肾上极与肿块被膜相连。CT诊断：考虑为左肾肿瘤。胸片检查两肺未见转移病灶。放射性核素骨扫描：全身骨显影清晰，结构完整，全身各骨核素分布左右对称均匀，未见明显局部异常核素分布减低或浓聚灶。手术：见肿瘤位于腹膜后，大小约18cm×16cm×15cm，将左肾压缩，质韧、表面光滑，边界不清，与腹膜黏连，行肿瘤、肾及部分腹膜、肾上腺一并切除，然后常规行淋巴结清扫。病理检查：镜检见癌细胞巢状分布，呈腺管状，胞浆透明，肉瘤细胞呈胖梭形；残余肾实质变性萎缩；输尿管切端无瘤组织；Vim(波形蛋白)(+)，Des(药物洗脱支架)(+)，EMA(上皮膜抗原)(+)，CD34血管阳性，PCNA(增殖细胞核抗原)高增殖性；病理诊断：肾脏癌肉瘤。术后患者行生物免疫治疗(白介素2：18mIU/d，皮下注射，5d/周，共8周；干扰素：3mIU/次，肌肉注射，3次/周，共12周)，术后4月，患者再次出现左侧腹肿块，行放疗，效果不佳，3个月后死于全身转移。
2 讨论
肾癌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，发病率不到泌尿系统恶性肿瘤的3%，发病年龄50-70岁多见。其临床表现无特异性，与肾细胞癌相似，大多数患者以血尿和腰痛或腹部包块为首发症状，发现时大多数已是晚期，且恶性度高，预后差。
目前对于肾癌肉瘤的术前诊断较为困难，超声及CT诊断难以区别肾癌、肾肉瘤样癌及肾癌肉瘤，最后确诊主要依据术后的病理诊断。病理切片免疫组化染色对诊断癌肉瘤有重要价值，镜下观察特点是双相样的形态结构，即除肉瘤样区外必然有透明细胞癌或颗粒细胞型肾癌区，恶性上皮癌巢与梭形肉瘤样间质共存，二者无相互移行。
肾脏癌肉瘤与肾肉瘤样癌的鉴别在病理学上具有重要意义。一般认为肉瘤样癌起源于上皮组织，只是部分癌组织形态上出现了间叶化，免疫组化染色可发现肉瘤样成分仍表达上皮组织标记物，形态学上存在癌与肉瘤样成分的移行区，而癌肉瘤两种成分不存在明显的移行区。肾癌肉瘤大部分瘤体在肾外生长，应与腹膜后癌肉瘤鉴别。
肾癌肉瘤恶性度极高，生长迅速，极易侵犯周围组织，发生局部复发、种植和远处转移；肾癌肉瘤对放疗、化疗均不敏感，早期根治性手术是治疗的最佳方案；本病预后差，5年生存率极低，一般在术后1年内死亡，但目前仍认为术后综合性治疗有助于提高生存率及改善生活质量。
(编辑 王华丽)
作者单位：上海市南汇区中心医院泌尿外科，上海 201300