点击显示 收起
［关键词］ 室管膜瘤;诊断;治疗
病人，女，43岁，因言语不清2个月，头痛伴恶心呕吐20 d入院。头痛以前额为重，对往事部分遗忘，不完全性失语。查体:神志清楚，精神萎靡，双侧视盘明显水肿，行走呈蹒跚步态，双下肢肌力Ⅳ级。CT检查:左颞顶区、左颞叶、右侧枕叶及右颞顶交界处分别见大小 5 cm× 4 cm×4 cm、2 cm×1 cm×1 cm、2.5 cm×2.0 cm×1.0 cm和2.0 cm×1.5 cm×1.0 cm囊性低密度灶，CT值27 Hu，周边呈均匀环形薄层强化带，病灶周围无水肿，占位效应不明显。其余各项检查均正常。考虑为多发性脑脓肿，即在局部麻醉下行左颞颅骨钻孔病灶穿刺术，抽出约50 mL淡黄色液体，无混浊，涂片检查发现有肿瘤细胞。次日在全身麻醉下行左颞顶开颅探查术，脑表面无异常，脑穿抽出淡红色混浊液体。切开脑组织于皮质下0.5 cm处见2个囊肿，壁完整，灰红色，厚约2 mm，大小为5 cm×4 cm×3 cm及2 cm× 1 cm× 1 cm，囊内为混浊液体并有息肉样组织，与脑室无明显关系，行肿瘤全部切除术，术后切口一期愈合，行Me-CCNU方案化疗，头痛明显减轻，语言部分恢复，记忆力较以前好转。病理诊断:室管膜瘤Ⅲ级。出院后建议再次手术，但未再复诊。
讨论
原发性多发性颅内肿瘤仅占颅内肿瘤的0.4%，多发性胶质瘤约占0.15%，而大脑半球内与脑室无明显关联的原发性多发性囊性室管膜瘤病例则非常罕见，国内仅见2例报道。这类病人的首发症状都是以渐进性颅内压增高为主，而产生的局灶性症状、体征主要取决于肿瘤的大小、部位、产生的时间及室管膜瘤的生物学特征。多个肿瘤发生于同一脑功能区，表现为单一肿瘤的症状与体征，多个肿瘤发生于两个功能区，则表现为多发性肿瘤症状与体征，以其一为主。国内外文献共报道3例病人，从发病到就诊时间分别为14、4、2个月，而其病理分级分别为未定、Ⅱ级、Ⅲ级，说明病人病情发展速度依其病理分级的增高而加快。这类病人的CT表现为:脑实质内多个边界清楚的低密度区，周边边缘整齐的薄层环形强化，周围无水肿带，轻度或无占位效应。颅内多发性囊性室管膜瘤病人的发病机制不清楚，有人认为是由颅内同时存在的不同残余胚胎组织衍化而成;也有人认为可能由于肿瘤的播散随脑脊液广泛种植于整个脑室系统及大脑的表面所致。而本病例可能是由残余胚胎组织的衍化恶变引起，另一方面不排除在脑内多发性先天性室管膜囊肿的基础上由于身体免疫方面的某些变化而导致恶变。有人认为室管膜囊肿的上皮细胞有分泌功能，长期刺激容易形成异常增生而迅速生长乃至恶变。该病临床上很容易误诊，应该与先天性脑内室管膜囊肿、蛛网膜囊肿、脑内寄生虫病、胆脂瘤、脑脓肿及转移癌相鉴别。报道的3例有2例误诊为脑脓肿。脑内原发性多发性囊性室管膜瘤的治疗，一般为将较大的对临床症状起主导作用的“责任肿瘤”予以手术切除，术后可配合血卟啉光敏治疗。多个较大的病灶或反复多次复发的肿瘤，可于病侧放置贮液囊，术后经囊抽液，缓解症状。肿瘤较小，临床症状不明显的病人可经颅闭合穿刺抽液，局部或全身化疗及放疗。
（本文编辑 马伟平）
（烟台市北海医院外科，山东 龙口 265701）