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【摘要】 目的 探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和生物学特性。方法 对孤立性纤维性肿瘤2例进行病理组织学和免疫组化观察，并复习相关文献。结果 孤立性纤维性肿瘤有其独特的病理组织学结构特点，同一病例不同区域之间差别很大，肿瘤主要由呈无结构性增生的短梭形或卵圆形细胞组成，形成交替分布的半富细胞区和疏松细胞区，可见血管外皮瘤样结构，肿瘤细胞间血管丰富，管壁胶原纤维化。免疫组化显示CD34（+）、CD99（+）。结论 孤立性纤维性肿瘤可发生于胸膜外其他部位，多数病例临床上呈良性经过，约10%～15％出现不典型性和恶性变。
【关键词】 纤维瘤;免疫组织化学;诊断
SOLITARY FIBROUS TUMOR: A REPORT OF TWO CASES
YANG AIQING, ZHAO ZHAICHUAN, DENG SHUANGNIAN
(Department of Pathology, the First People’s Hospital of Taian City, Taian 271000, China)
［ABSTRACT］ObjectiveTo investigate the clinicopathologic features, diagnosis, and bionomics of solitary fibrous tumor (SFT). MethodsHistology and immunohistochemistry of two solitary fibrous tumors were studied and related literature reviewed. ResultsSFT had its own unique histopathologic structure, showing a great difference in different regions in the same case. The tumor was mainly composed by nonstructural hyperplastic shortspindle or oval cells, distributing alternately among cellcluster and cellpuff zone. Hemangiopericytomalike structure could be seen, with profuse blood vessels among the cells. Immunohistochemistry showed CD34 (+), and CD99 (+). ConclusionSolitary fibrous tumor can occur in extrathoracic locations, most manifest a benign course clinically, with 10%-15% of them show atypical or malignant changes.
［KEY WORDS］Fibroma; Immunohistochemistry; Diagnosis
孤立性纤维性肿瘤（SFT）以往认为起源于胸膜间皮组织，又称为局限性间皮瘤。新近研究表明，SFT中瘤细胞向纤维母细胞或肌纤维母细胞分化而非向间皮细胞分化，并可发生于胸膜外许多部位。本文收集胸膜外良、恶性SET病例各1例，并结合文献进行复习，现报告如下。
1 临床资料
例1，男，70岁，来自肥城矿业集团中心医院病理科外检标本。病人尿频、排尿不畅18个月余。肛诊前列腺Ⅱ～Ⅲ度大，直肠前壁可触及软组织包块，无触痛，指套无出血。手术中见包块位于腹膜外，右侧实性包块大小约10 cm×9 cm×6 cm，包膜完整，左侧包块大小约10 cm×8 cm×5 cm，与骨盆粘连紧密。大体所见：送检标本为不规则组织（左侧），总体积9 cm×9 cm×4 cm，切面灰白、灰黄、质脆；不规则组织2块（右侧），总体积8 cm×7 cm×6 cm，切面灰白、灰红、质韧。标本经40 g/L中性甲醛溶液固定,石蜡包埋,常规苏木精伊红染色，光镜下观察。镜下可见肿瘤组织由不同比例梭形或椭圆形细胞组成，并呈编织状、波浪状或散乱排列，分布疏密不均，疏松区间质胶原化，瘤细胞散乱地穿梭于胶原蛋白束之间或环绕在玻璃样变的血管周围，有的区域见分支状血管结构，似血管外皮瘤样改变。可见出血坏死，细胞丰富，异型明显，病理性核分裂象超过 4/10HPF。免疫组化结果：CD34（+）、CD99（+）、Vimentin(+)、CD117（-）、SMA（－）。病理诊断为恶性孤立性纤维性肿瘤。
例2，女，54岁，来自本院外检标本。无意中发现右腋包块5 d，无痛，不影响右上肢活动。体检：右腋窝内侧胸大肌外侧缘至腋顶部触及一质软包块，边界不清，不活动。术中见右腋窝内侧胸壁至腋顶部包块，大小约11 cm×6 cm×5 cm，包膜完整，与腋血管稍有粘连，予以分离，腋窝未见淋巴结大。大体所见：标本为椭圆形组织，大小约11 cm×7 cm×4 cm，表面灰红、灰白色，大部光滑，略呈结节状，可见明显的血管走行。一处包膜不完整，切面实，色灰白、灰红，灰白区域质硬，似条索放射状排列，灰红色区域呈白色点状颗粒感，质稍韧，并见少部分淡黄透明状区域，包膜破裂处质较脆。标本经40 g/L中性甲醛溶液固定,石蜡包埋,常规苏木精伊红染色，光镜下观察。镜下所见与例1相似，但未见核分裂象，细胞大小一致，血管丰富，管壁胶原化，间质内可见肥大细胞及炎细胞浸润。免疫组化结果：CD34（+）、CD99（±）、Vimentin（+）、SMA（－）、S100(-)、EMA(-)。病理诊断为孤立性纤维性肿瘤。
2 讨论
2.1 临床特征
SFT一般好发于胸膜，胸膜外SFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，早在1931年KLEMPERER等[1]就曾报道过。以前认为此瘤起源于胸膜间皮组织，但近年来结合免疫组化和电镜观察显示，SFT具有纤维母细胞或肌纤维母细胞分化特征，陆续发现还可发生在肝、腹膜、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肺、前列腺等许多胸膜外组织[2，3]。SFT临床上常表现为局部缓慢生长的无痛性包块，多无症状，随肿瘤增大，可出现相应器官的压迫症状，少数病人伴有原因未明的低糖血症，如发生于肺，可出现咳嗽、呼吸困难等。例1发生于腹膜后，出现尿频、排尿不畅等症状；例2发生于胸壁、腋顶部，无相应症状，表现为缓慢生长的无痛性包块。SFT发病年龄大多为青壮年及老年人，无性别差异。据统计，本病发病年龄最大者81岁，最小者32岁，但近年来也有报道发生于未成年者（7岁）[4]。SFT大部分为良性，其生物学行为难以预料，约10%～15％具侵袭行为，恶性指标为：细胞丰富，中度以上异型并有坏死，分裂象大于4/10HPF 和边缘呈浸润性生长。
2.2 病理特征
SFT肉眼观察大多为有包膜的包块，直径1～20 cm不等，可呈结节状、分叶状，切面灰白、灰黄、质韧，部分可见囊状、漩涡状排列，无论是发生于胸膜还是胸膜外，镜下结构均相似。①肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，多无异型，胞浆少，核分裂象少或无，细胞呈密集区与伴有不同程度的胶原变性形成无结构的疏松区交替分布，如果细胞丰富、密集，有明显异型，核分裂象增多并有坏死应考虑恶性SFT，例1即为该种特征。②瘤细胞排列方式多种多样，以编织状、条索状或不规则排列为主，还可见到血管外皮瘤特征。③血管较丰富，管壁可见胶原化。④免疫组化：虽然组织学形态对SFT的初步诊断极其重要，而免疫组化对其进一步确诊也很关键。其特征性标记为CD34，瘤细胞几乎100％弥漫性阳性，Vimentin、CD99、bcl2部分病例阳性，SMA、CK、S100、NF68、肌动蛋白均为阴性。本文中2例CD34均为弥慢性阳性。
2.3 鉴别诊断
SFT由于组织形态多样化，使之镜下与其他间叶来源肿瘤容易混淆，造成误诊，如皮肤隆突性纤维肉瘤、Kaposi肉瘤、恶性间皮瘤、血管外皮瘤、神经来源肿瘤和胃肠道间质瘤等，因此，SFT的确诊必须结合光镜和免疫组化共同完成。①血管外皮瘤：真正血管外皮瘤较少见，许多软组织肿瘤中都可出现血管外皮瘤样结构，两者有重叠之处，CD34均阳性表达，但血管外皮瘤的鹿角状、树枝状血管遍布整个肿瘤，组织形态较单一，无细胞疏密交替分布区及席纹状结构，CD34只限于血管内皮细胞，免疫组化表达SMA、Vimentin。而SFT细胞较细长，胶原纤维多，可见“人”字结构，CD34、CD99弥漫阳性。② 血管肌纤维母细胞瘤（AMFB）：无明显席纹状结构和明显的胶原化，疏松区背景呈黏液水肿样，且有明显增生的中小薄壁血管，其免疫组化表达αSMA和SMA，SFT不表达SMA，血管壁可见胶原纤维变性。③恶性SFT与低度恶性周围神经鞘膜瘤鉴别：后者有黏液样区域，细胞呈波纹状、核圆形或短梭形，可见漩涡状结构，S100（+）、Leu7（+）、CD34(-)可资鉴别。④巨细胞血管纤维瘤：主要发生于眼眶，肿瘤细胞呈梭形，无构性排列，不含SFT中席纹状或血管外皮瘤样结构，而SFT不含内衬多核巨细胞的假血管性或血窦样腔隙。⑤胃肠道间质瘤：虽然胃肠道间质瘤与SFT均呈CD34阳性，但前者CD117弥漫阳性，可与后者鉴别。本文例1 CD117阴性。⑥滑膜肉瘤：多发生于四肢大关节附近，常具有双向分化特征，梭形细胞单向分化时缺乏广泛纤维胶原变性，且CD3４阴性，而EMA、CK常常阳性。⑦皮肤隆突性纤维肉瘤：CD34也可为阳性，主要发生于皮肤，形态较单一，有典型席纹状结构，侵犯周围脂肪组织形成花边结构，可与SFT鉴别。目前认为，SFT与血管外皮瘤、巨细胞性血管纤维瘤关系密切，在形态学、免疫表型方面均有重叠现象[５]。
SFT的治疗以手术为主，由于其生物学行为不可预料，大部分表现为良性经过，手术切除彻底，复发概率很小，本文例2术后随访16个月未见复发或转移现象。文献报道仍有10%～15%发生恶变，细胞丰富，异型明显，出现坏死，并核分裂象超过4/10HPF即可诊为恶性SFT,本文例1即具备上述条件，并于术后半年因腹腔内播散死亡。
（本文病例经山东省千佛山医院病理科高钟禹主任会诊，在此表示衷心感谢！）
【参考文献】
[1]KLEMPERER P, RABIN C B. Primary neoplasms of pleura: a report of five cases[J]. Arch Pathol, 1931,11:385412.
[2]余永伟,侯建国,马大烈,等. 前列腺孤立性纤维瘤一例报道及文献复习[J]. 中华病理学杂志, 2005,34:188189.
[３]丁永玲,黄彩虹,周洁,等. 孤立性纤维性肿瘤临床病理学观察[J]. 临床与实验病理学杂志, 2005,21(5)：591594.
[４]KIM K A, GONZALEZ I, MCCOMB J G, et al. Unusual presentations of cerebral solitary fibrous tumors: report of four cases[J]. Neurosurgery, 2004,54(4):10041009.
[５]王哲,黄高昇,张静,等. 软组织血管外皮细胞瘤与孤立性纤维性肿瘤概念的变迁[J]. 诊断病理学杂志, 2005,12(3):223224.
作者单位：泰安市第一人民医院病理科，山东 泰安 271000