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The interventional treatment of pulmonary arteriovenous malformations
Yang Sifu，Wang Yong，Huang Pingbo，et al.
Department of Radiology，the General Hospital of Zhongyuan Oil Field，Puyang，Henan457001.
【Abstract】 Objective To study the methods and the value of the interventional treatment of pulmonary arteri-ovenous malformations.Methods 7cases with pulmonary arteriovenous malformations were diagnosed by the medical imaging and putting the catheter to the site of the malformations through the pulmonary artery selectively.After treat-ment DSA showed that the malformations were closed.The materials include spring embolic，pure alcohol and clear gum sponge.All patients after treatment were followed at most5years and at least1year.Results 4persons are be-longing to simple type，others are complicacy type.16pathological changes and23apply arteries were discovered，1artery is belong to bronchus artery.All23cases were accomplished and17of them were used the spring emboli，and4of themwere used pure alcohol and clear gum sponge，and2of them only used pure alcohol.After embolic therapy，there is6cases'clinical symptoms were disappeared and1case's was improved obviously.All persons'blood oxygen capacity stabilized between96%and100%.There have no other part bolt to fill and other complications occurrence.Hospitalization and in visit period，there has no PAVM relapse and all persons'life quality obviously increased.2persons with HHT erupt with nose bleed were embolic therapy through face artery and recovered.Conclusion Embol-ic therapy in patient with pulmonary artery venous malformations is simple，safe and reliable.It should be the first
way to treat PAVM.
肺动静脉瘘（pulmonary arteriovenous malformations，PAVM）又称肺动静脉畸形，是一种较少见的肺内血管畸形，是肺动脉和肺静脉之间的异常沟通。PAVM多为先天性及家族性，由终末毛细血管网先天发育缺陷所致。该病自然转归不佳，未经治疗的患者中病死率达11%，传统的治疗方法为外科手术。介入放射学的迅速发展为PAVM的治疗开辟了一条崭新的途径 ［1～5］ ，目前经导管栓塞术因具有创伤性小、可治疗有外科禁忌证的病例等优点而成为首选的治疗方法。我们采用经导管栓塞治疗7例PAVM取得了较好的疗效，报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组7例，年龄11～43岁，平均27岁。病史5～21年，平均17年。临床表现主要为活动后呼吸困难、紫绀、胸痛及低血氧症状，血氧饱和度在70%～84%之间。所有病例均经影像学、实验室检查及结合临床确诊为 PAVM。2例伴咯血，4例为遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）合并PAVM，2例有反复发作性鼻衄病史。
1.2 介入治疗方法 在必要的术前准备后，局麻下采用Seldinger技术经一侧股静脉穿刺，置入4～7F导管鞘，在导丝引导下插入猪尾巴或Cobra导管行主肺动脉及左右肺动脉造影（DSA），结合非减影图像确定PAVM（畸形血管团）供血动脉（靶血管）。必要时经股动脉穿刺行支气管动脉DSA，观察有否参与供血。将导管超选择性插至靶血管释放栓塞材料如弹簧钢圈（带纤毛弹簧钢圈、微钢圈）、明胶海绵条或无水乙醇，5～10min后DSA复查栓塞效果。栓塞材料的选择及释放方法或量依据DSA征象确定，靶血管粗大时选用弹簧钢圈，靶血管及畸形血管团纤细时则选择微钢圈、无水乙醇或明胶海绵条。无水乙醇的释放在不返流的情况下以足够快的流速推注。影像设备使用美国GE-LCV + 型血管造影机，造影剂为300mgI/ml型欧乃派克（Om-nipaque）。随访临床症状体征、影像学及实验室检查1～5年。
2 结果
本组7例PAVM中简单型4例，复杂型3例;共发现病变（畸形血管团）16处（16/7），供血动脉23支（23/7），其中1支（1/23/7）为支气管动脉参与供血。栓塞全部靶血管（23/23），其中使用弹簧钢圈者17支（17/23），无水乙醇加明胶海绵条者4支（4/23），单纯使用无水乙醇者2支（2/23）。栓塞术后临床症状明显改善和消失者分别为14%（1/7）和86%（6/7），血氧饱和度升高至96%～100%，无异位栓塞等并发症发生。住院及随访期内无PAVM复发，生活质量明显提高。2例HHT并发鼻衄者经上颌及面动脉栓塞治疗后痊愈。
3 讨论
肺动静脉瘘（PAVM）又称肺动静脉畸形、肺动静脉瘤、肺血管扩张、肺血管畸形等，是指肺动脉和肺静脉之间异常沟通（直接连接）、二者之间无正常毛细血管床，病变血管壁肌层发育不良，弹力纤维缺乏，受累及肺动脉壁薄弱、迂曲扩张，静脉呈囊状（瘤样）扩张，可有分隔和血栓形成 ［1～5］ 。亦有支气管动脉参与供血及重复畸形 ［6，7］ 。PAVM主要后果有心脏负荷加重、低血氧症、中枢神经系统异位栓塞和咯血等并发症。传统治疗PAVM方法为外科手术，近年介入放射学诊疗技术迅速发展的经导管栓塞术具有无须开胸、创伤性小、可治疗有外科禁忌证的病例、能最大限度的保留正常肺组织、并发症发生率低等优点 ［4～6］ 。
3.1 PAVM的病因 PAVM的病因有先天性和后天性之分，绝大多数为先天性发育异常，但多数于成年时被发现。在先天性病因中，约80%～90%的PAVM是遗传性出血性毛细血管扩张症（Hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）的一部分;约25%～35%的HHT患者合并PAVM。后天性PAVM少见，可继发于肺创伤、外科手术后和某些慢性感染性疾病。近年发现，一些终末期肝硬变和肺转移性肿瘤患者可出现弥漫性PAVM，前者又称肝-肺综合征（Hepatopul-monary syndrome，HPS），这类血管畸形的特点是发生在肺动静脉的末梢分支，有些病例只能凭显微镜检查做出诊断 ［1～3，5，8，9］ 。
3.2 与介入栓塞治疗相关的PAVM分类
3.2.1 按病灶的大小分类 PAVM畸形血管的大小变异很大，小者可仅为显微镜所辨认，称微小型（Micro-PAVM）;一般将肉眼可辨认的血管畸形称为大型（Macro-PAVM），巨大者可占据一个肺叶、甚至整个全肺。病变可见于两肺任何部位，但以累及下叶者居多（65%） ［2，3，5，8，9］ 。
3.2.2 按血管构筑分类 按PAVM供应畸形血管的肺动脉数目可分简单型和复杂型，这一分类方法由美国耶鲁大学（Yale University）的White等于1983年提出，此分类方法是经导管栓塞治疗的基础。简单型约占整个病例60%～80%，典型者由一支肺段肺动脉、通过瘤样扩张的血管或畸形血管团与一条肺段静脉相交通，呈瘤样扩张的囊腔通常无分隔;由一条肺段动脉先分成数个亚段分支、然后供应至畸形的血管并与一条肺段静脉交通也属于简单型。复杂型约占20%～30%，由2支或2支以上的肺段动脉供应畸形的血管、引流血管可为一条或数条肺段静脉，畸形的血管可为有分隔的囊腔或者蟠曲扩张的血管团。混合型约占5% ～8% ［1～3，5，8，9］ 。
3.3 影像学检查
3.3.1 胸部常规X线检查 典型表现为肺野内单发或多发性圆形、椭圆形或葡萄状结节，密度均匀、无钙化，有粗大肺血管纹理与其相连，并引向肺门;在X线透视下，深吸气时病灶增大，呼气时病灶缩小。有些复杂型PAVM可呈大叶性分布，酷似炎症表现。弥漫性毛细血管扩张型PAVM通常仅表现为肺纹理增多。分流量较大的PAVM可出现心脏增大 ［1～3，5，10，11］ 。
3.3.2 CT检查 在无创伤性检查方法中，增强螺旋CT扫描是诊断PAVM最可靠的方法 ［12］ ，其中CT血管造影辅以三维重建对观察PAVM的血管构筑、测量供血肺动脉的直径、指导栓塞治疗有十分重要的价值。但目前CT检查对诊断毛细血管扩张型或末梢PAVM的价值有限。
3.3.3 磁共振成像（MRI） 是诊断PAVM的优良方法 ［13］ ，特别适合于有使用含碘对比剂禁忌证、不能做增强CT检查者，其中磁共振血管成像（MRA）对观察血管构筑、区分复杂型和简单型有重要价值。其缺点为不适宜用作复查手段（栓塞用钢丝圈可产生伪影），且对检测弥漫型PAVM价值有限。
3.3.4 超声波（US）检查 一般心脏超声波检查可除外心内分流。采用经静脉注射含微气泡超声波造影剂（一般用经过振荡器处理的生理盐水）做经胸或经食管心脏超声波检查，可诊断肺内右向左分流。正常情况下，超声波造影剂内的微气泡流经肺毛细血管床时被阻滞、吸收，当存在右向左分流时、微气泡可直接经肺静脉进入左心房，因而能为US所检测 ［5，10］ 。
3.3.5 同位素肺灌注扫描 采用 99m 锝标记大分子清蛋白做肺灌注扫描，不仅可确认右向左分流，还可以对分流量作出较准确的测量 ［5，10］ 。
3.3.6 肺动脉造影 仍然是诊断PAVM的金标准 ［5，10，13］ ，但目前很少用作诊断目的。此方法主要用于某些诊断有困难的病例或用于治疗前检查。
3.3.7 支气管动脉造影 少数PAVM有支气管动脉参与供血，必要时应做此项检查 ［6］ 。
3.4 PAVM的介入放射学治疗
3.4.1 适应证 任何有手术指征的PAVM，特别是供应畸形血管的肺动脉直径>3mm者;外科治疗难度较大、风险较高，或有外科治疗的禁忌证者;外科治疗后复发或病灶残留;病灶虽然较小（<2cm），但在随访过程中有增大趋势。
3.4.2 禁忌证 存在肺动脉造影的禁忌证;呼吸道感染或肺炎;合并有中度以上肺动脉高压，特别是用球囊导管试验性阻断供血肺动后、压力明显升高（平均压力绝对值升高>5mmHg）;内科治疗难以纠正的心律失常;弥漫性毛细血管扩张型，一般不首选栓塞治疗。
3.4.3 术前准备
3.4.3.1 完善必要的术前检查 除了应做血管造影的术前检查项目外，尚应复查体循环动脉血氧饱和度、心电图、心脏超声波检查。由于PAVM合并中枢神经系统并发症发生率较高，故术前应做脑MRI或CT检查。
3.4.3.2 栓塞材料的选择 主要有弹簧钢圈（普通型、微钢丝圈、电解可脱离式钢丝圈）、可脱球囊，瘘口较大（瘘口直径>12mm）者，可酌情选用心内间隔缺损封堵器。其它栓塞材料如暂时性栓塞剂（明胶海绵）、无水乙醇、组织胶等较少用于PAVM的栓塞 ［4，6，10，11］ 。
3.4.3.3 急救药物和器材 包括心脏除颤器、心肺复苏设备和药物。
3.4.4 栓塞技术
3.4.4.1 术中心电监护 由于栓塞操作经过右心房、右心室，导管可能刺激心壁诱发心律失常，故应做心电监护。其它监测尚应包括呼吸、血压、血氧饱和度等。
3.4.4.2 肺动脉造影 一般首选经股静脉穿刺途径做肺动脉造影和栓塞治疗;对于婴幼儿和经股静脉途径有困难者，可选择经颈静脉或肱静脉途径。
3.4.4.3 右心及肺动脉测压和血气分析 常规做右心房、右心室及肺动脉测压;对于病变范围较大或右向左分流量较大者尚应做球囊阻断试验，以观察阻断主要分流血管后肺动脉压力变化和血氧饱和度改变。
3.4.4.4 选择性栓塞的原则 根据肺动脉造影图像测量靶血管的直径，以此选择栓塞材料的大小及类型。栓塞的基本原则包括（1）两肺多发性、复杂型PAVM可行分次栓塞，一般应首先栓塞较大的分流病灶，治疗间隔时间为4～8周。（2）释放栓塞剂时应尽可能靠近畸形血管团或血管瘤的颈部，以减少侧支再通的几率;对于瘤颈短、瘤腔大和引流静脉粗大者，可直接用弹簧钢圈填塞瘤囊。（3）选择栓塞剂的大小应适当，以钢丝圈为例，选择直径应比拟栓塞的靶血管直径大1～2mm（或大10%），过小可造成异位栓塞（顺流性误栓），直径过大可出现钢丝圈在靶血管内卷曲不良而不能完全闭塞异常血管;应用可脱球囊时，球囊的直径应大于靶血管的直径。（4）对于靶动脉较粗、血液流速较高、瘤颈较短者，可在球囊暂时阻断供血肺动脉情况下释放栓塞材料。（5）栓塞治疗对于弥漫型PAVM疗效较差，为改善患者的缺氧症状，可选择主要病灶进行栓塞。栓塞材料选择微钢圈、无水乙醇或明胶海绵条效果较好。无水乙醇的释放应以不返流的较快流速推注 ［4，6，10，11］ 。
3.4.4.5 技术要点 （1）完成肺动脉造影后、应用导丝交换技术插入6～7F的薄壁导引导管至拟栓塞侧肺动脉，此导管作用为“加长”导管鞘可通过4～5.5F导管;使用导引导管的目的是避免因术中更换导管、导丝刺激心壁而诱发心律紊乱。（2）将栓塞导管超选择性插至PAVM供血肺动脉的远侧（动脉端），经正位、斜位/侧位造影证实导管位置正确后释放栓塞剂。（3）每次更换导管、导丝后注射对比剂或释放栓塞剂前，一定要回抽导管见有回血，以避免将气体注入血管内造成冠状动脉和颈内动脉微小气泡栓塞等严重并发症 ［4，6，10，11］ 。
3.4.4.6 复查血气分析、右心、肺动脉测压及造影 栓塞成功后，血氧饱和度应有明显升高。少数患者于栓塞后可出现一过性轻度肺动脉压力升高，主要见于分流量较大、病程较长者。术后肺动脉造影用于观察有无残留供血动脉，一般应在释放栓塞剂后5～10min做造影复查，因为完全闭塞畸形血管有赖于栓塞材料的机械性阻塞和继发性血栓形成。
3.4.4.7 栓塞后复发与再通 如果栓塞技术使用得当（栓塞材料的选择与释放），PAVM栓塞后的治愈率可达85%～95%。病变复发的原因主要有（1）栓塞不彻底，未能闭塞全部畸形血管的供血动脉。（2）栓塞技术缺陷，如栓塞材料选择不当、数量不足;另外，如果仅做供血肺动脉近端栓塞，病 灶容易因侧支建立而复发，呈纤细网状的PAVM采用无水乙醇和明胶海绵条或微钢圈加强栓塞效果较好。（3）新生畸形血管或原有微型血管畸形生长、扩大;（4）支气管动脉参与供血，本组发现1例，采用无水乙醇和明胶海绵条栓塞后无再通。
3.4.4.8 术后处理 基本原则同其它血管造影术后治疗，包括使用抗生素2～3天，酌情输液或给予利尿剂促进对比剂排泄。
3.4.5 并发症及其预防
3.4.5.1 异位栓塞 发生率约0.5%～2.5%，常见栓塞部位有颈动脉、腹腔动脉、肠系膜上动脉、髂动脉等，绝大多数（弹簧钢圈）可用介入放射学方法（圈套器）取出，少数病例需要血管外科医师协助处理 ［4］ 。存在于畸形血管团的附壁栓子也可在栓塞术中脱落而造成意外栓塞并发症。准确测算靶血管直径、熟练精细的插管操作、选择适当的栓塞材料和正确的释放方法有利于预防异位栓塞的发生。
3.4.5.2 胸膜反应 多出现于术后1～2天、持续3～6天，患者可伴有轻微胸痛、低热，发生率10%～35%，绝大多数属自限性，仅需作对症处理。
3.4.5.3 微小气泡栓塞 常见症状有心绞痛、心电图S-T段抬高、心律紊乱、急性脑梗塞，发生率约1%～5%，主要见于栓塞较小（直径<3mm）的靶血管，原因与操作技术不熟练有关，预防措施见“栓塞技术”部分。
3.4.5.4 心脏血管损伤 当使用导管、导丝不适当时，有可能损伤右心房、室壁、肺动脉，发生率约0.1%～1%。
3.4.5.5 其它少见并发症 PAVM栓塞后可发生肺炎、肺动脉高压、菌血症、败血症、深静脉血栓等，发生率极低。
3.4.6 术后随访 术后常规复查项目有血氧饱和度、X线胸部平片、CT扫描，一般间隔3～6个月复查，1年后可间隔12个月复查，连续随访时间不少于4年;HHT患者随访时间不应少于5年。治愈或临床治愈的表现是术后1年CT复查显示病灶完全消失，仅遗留纤维化结构或畸形血管明显缩小，无对比剂进入;如果病变无变化或有增大，则为治疗失败或栓塞后再通。必要时可做螺旋CT增强扫描，同位素扫描检查;应用可脱球囊栓塞者可做MRI复查。
3.5 疗效评价 在北美和欧洲的一些医疗中心，经导管栓塞治疗已成为与外科手术相提并重的治疗方法，有些医院（如美国的耶鲁大学、斯坦福大学和哈佛大学的附属医院等）将栓塞术作为PAVM的首选治疗方法。对于训练有素的介入放射学医师，如果选择适应证适当，经导管栓塞治疗的技术成功率为95%～100%，术后右向左分流量平均从（23±2）%降至（9±1）%，动脉血氧饱和度从80%升至95%，临床治愈率达85%～95%，一次治疗后复发率约2%～10%，累计并发症发生率低于8%、而且绝大多数属轻度;这一技术的特点有无须开胸、创伤性小、安全性高、中远期疗效（>3年）确实、可最大限度地保留正常肺组织、可治疗某些有外科禁忌证或外科治疗风险较高的病例，对于外科治疗后病灶复发者，栓塞治疗仍然能取得良好的治疗效果 ［4，6，10，11］ 。与外科肺叶切除术相比，栓塞治疗的缺点是不可能使所有病灶立即消失，对于两肺多发性、散在性、复杂型PAVM往往需要多次治疗，对于靶血管直径较小（≤3mm）者、完全彻底栓塞存在一定难度。尽管如此，应用栓塞术闭塞主要畸形血管后可明显改善低血氧症状、大大减少中枢神经系统栓塞并发症和咯血的发生率;栓塞后残留的部分小分流灶，有些可因自发血栓形成而闭塞，而局限性、供血肺动脉直径<3mm的病变大多不具有重要临床意义 ［4，6，10，11］ 。对于弥漫型PAVM，目前尚无满意的治疗方法。当患者缺氧症状严重、肺动脉造影显示有肉眼可见的右向左分流灶时，可做姑息性栓塞治疗以减轻症状。栓塞术后残留的微小病灶或原有的微型畸形血管床可随生长发育而逐渐增大，因此栓塞治疗对这类患者的中、远期疗效不甚满意，但可以进行定期随访观察及重复性栓塞治疗，以期获得良好的疗效，提高生活质量 ［4，6，10，11］ 。
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作者单位:457001河南濮阳中原油田总医院放射科