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1 病历摘要
患者，女，37岁，主因间断腰痛3个月入院。患者3个月前无明显诱因自觉腰部间断钝痛，以右侧为著，疼痛部位不确定。伴背部发僵，以晨起为著，有起床困难经历，活动后可减轻。间断出现双下肢可凹性水肿，未予特殊处理。患者自发病以来，无发热，无腹痛腹泻，无皮疹。查体:T36.7℃，BP100/60mmHg，浅表淋巴结无肿大，心肺腹均无异常，患者腰部前屈、侧弯、后仰三个方向活动略受限，“4”字试验及伸直抬腿试验（-），直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。辅助检查:血常规示白细胞7.33×10 9 /L，中性粒细胞59.9%，红细胞4.32×10 12 /L，血红蛋白123g/L。尿常规示蛋白（-），红细胞3个/HPF，白细胞3个/HPF。尿相差红细胞0～2个，白细胞0～2个，散在细菌。24h尿蛋白定量363mg/24h（正常50～100ng/24h）。ANA1∶160（+），抗ds-DNA抗体，抗核糖体抗体，抗Scl-70抗体，抗Jo-1抗体，抗SS A 抗体，抗SS B 抗体，抗RNP抗体，抗Smith抗体均（-）。HLA-B27（+）。RF（-）。体液免疫IgG1340mg/dl，IgA813mg/dl（69～382），IgM55.2mg/dl，C3127mg/dl，C436.3mg/dl。骶髂关节CT示腰骶椎间隙清晰，骶髂关节面欠光滑，近关节面骨质轻度唇样增生，左侧骶骨可见囊样低密度改变，间隙对称，未见狭窄，诊断为骶髂关节炎。于北大医院肾脏疾病研究所行肾脏穿刺，病理检查示免疫荧光IgG（-），IgA（+++），IgM（-），C3（+），Cq（-），FRA（++），ALB（-），团块状系膜区，毛细血管壁沉积。光镜示肾脏穿刺组织可见23个肾小球，肾小球系膜细胞和基膜轻度弥漫增生伴嗜复红蛋白沉积。肾小球上皮空泡及颗粒变性，肾间质小动脉无明显病变。病理诊断:继发性IGA肾病。入院后给予凯扶兰和柳氮磺胺吡啶治疗，1个月后腰痛基本消失，复查24h尿蛋白定量180mg/24h。尿常规示RBC（-），WBC（-）。
2 讨论
本患者为中年女性，有炎性腰痛史，脊柱活动受限，HLA-B27（+），骶髂关节CT示骶髂关节炎，排除牛皮癣、炎性肠病或Reiter综合征，所以强直性脊柱炎（AS）诊断成立。患者同时伴有IgA水平升高，尿常规可见红细胞，24h尿蛋白测定增高，肾脏穿刺活检病理诊断为继发性IgA肾病，故IgA肾病诊断成立。AS常常有关节外如心血管、肺脏、神经和肾脏系统的表现，然而人们一般认为AS继发肾脏损害极少见，自1975年Sisson报道的25例IgA肾病首次发现1例继发于AS ［1］ ，人们开始认识到AS患者的肾脏受累并不少见，尤其是继发IgA肾病 ［2］ 。约有30%的AS合并肾脏病变诊断为IgA肾病 ［3］ 。对于AS合并IgA肾病发病机制还不十分明确，通常认为AS合并肾病和使用非甾体消炎药（NAIDs）以及慢作用药物（DMARD）有关。也有人认为某些肠道致病菌的感染与AS的发病有关（如克雷伯氏菌等），但Maki-Ikola等人的试验认为并没有证实明确的关系 ［4］ 。Tani等报道AS患者身体中IgA抗体水平明显高于正常人 ［5］ 。Peeters发现AS患者血清IgA及IgA免疫复合物（IgA containing immune complexes，简称IgA ICs）水平升高，认为其在肾脏的沉积引起了肾脏损害 ［6］ 。Montenegro等认为AS和IgA肾病有着类似的发病机制，与CD89的表达受损有关 ［7］ 。对IgA肾病的研究发现，该病患者中HLA-B27阳性率增高，可能同属于HLA-B27（+）自身免疫病。AS和IgA肾病有无关联有待进一步证实。AS患者合并IgA肾病，应积极治疗，尽量不使用有潜在肾毒性和肾毒性的药物，以免发展为慢性肾功能不全。
参考文献
1 Sisson JPG，Woodrow DF，Curtis JR，et al.Isolated glomerulonephtites with mesangal IgA deposits.Br Med J，1975，3:611-614.
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3 Strobel E S，Fritschka E.Renal diseases in ankylosing spondylitis:review of the literature illustrated by case reports.Clin Rheumatol，1998，17（6）:524-530.
4 Maki Ikola O，Leirisalo Repo M，Turunen U，et al.Association of gut in-flammation with increased serum IgA class Klebsiella antibody concen-trations in patients with axial ankylosing spondylitis（AS）:implication for different aetiopathogenetic mechanisms for axial and peripheral AS?Ann Rheum Dis，1997Mar，56（3）:180-183.
5 Tani Y，Sato H，Tanaka N，et al.Serum IgA 1 and IgA 2 subclass antibod-ies against collagens in patients with ankylosing spondylitis.Scand J Rheumatol，1997，26（5）:380-382.
6 Peeters，Van den Wall Bake，Van Albada Kuipers，et al.IgA containing immune complexes and hematuria in ankylosing spondylitis.A prospec-tive longitudinal study.J Rheumatol，1988Nov，15（11）:1662-1667.
7 Montenegro V，Monteiro R C.Elevation of serum IgA in spondy-loarthropathies and IgA nephropathy and its pathogenic role.Curr OpinRheumatol，1999Jul，11（4）:265-272.
作者单位:100020北京朝阳医院风湿免疫科